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[单项选择]男婴，1个月，出生后1周开始出现皮肤、巩膜黄染，肝脾肿大，肝功能异常，血胆红素增高，临床考虑胆道闭锁。此病最佳的手术时机是（）
A. 生后30天内手术
B. 生后60天内手术
C. 生后90天内手术
D. 生后120天内手术
E. 确认排除了内科黄疸性疾病后，立即手术
[单项选择]女婴，1.5个月，出生后1周开始出现皮肤、巩膜黄染，肝脾肿大，肝功能异常，血胆红素增高。临床考虑胆道闭锁。支持胆道闭锁的实验室检查是（）
A. 直接胆红素降低
B. 直接胆红素持续增高
C. 碱性磷酸酶正常
D. γ-谷氨酰转肽酶（γ-GPT）正常
E. 间接胆红素正常
[单项选择]1个月男婴，生后13天开始呕吐，进行性加重，喷射样，不含胆汁，近3天尿少，未排大便，查体有中度脱水征。该患儿应首先采取的治疗是（）
A. 立即行幽门环肌切开术
B. 补液纠正脱水
C. 应用抗生素
D. 继续喂养观察
E. 置胃管减压
[单项选择]6个月男婴。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示：胸腺影缺如（）
A. 细胞免疫缺陷病
B. 选择性免疫球蛋白缺乏症
C. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 选择性IgM缺乏症
E. 重症SCID
F. 普通变异型免疫缺陷病
[单项选择]6个月男婴。出生体重3.4kg，生后使用稀释牛乳喂养，近3个月来反复腹泻。查体：精神差，老人貌，体重4.4kg，轻度水肿，皮下脂肪消失，心、肺（—），舟状腹，肝、脾不大。此患儿诊断为（）
A. 中度消瘦型营养不良
B. 重度消瘦型营养不良
C. 中度水肿型营养不良
D. 重度水肿型营养不良
E. 重度消瘦水肿型营养不良
[单项选择]女婴，1个月，出生后2周开始出现皮肤、巩膜黄染，肝脾肿大，肝功能异常，血胆红素增高，临床考虑胆道闭锁。需鉴别的主要疾病是（）
A. 新生儿黄疸
B. 新生儿败血症
C. 新生儿溶血症
D. 新生儿坏死性小肠结肠炎
E. 新生儿肝炎
[单项选择]3个月男婴，冬季出生，足月顺产，生后一直母乳喂养，未添加辅食，体检：体重6kg，枕秃明显，患儿易激、烦闹、夜间哭闹不安，多汗。首先考虑的原因为（）
A. 人乳中酪蛋白含量较少
B. 人乳中乙型乳糖含量较少
C. 人乳中饱和脂肪酸含量较少
D. 人乳中维生素D含量较低
E. 人乳中维生素K含量较低
[单项选择]女婴，1个半月，出生后1周开始出现皮肤黄染，尿色棕黄，经内科激素治疗，皮肤、巩膜黄，肝脾大，肝功能异常，血胆红素增高，母亲有肝炎病史确诊的首选检查是（）。
A. B超
B. ECT
C. CT
D. 血胆红素测定
E. 没有一个诊断试验与临床特征能做出明确的胆道闭锁的诊断
[单项选择]四个月男婴，因夜惊多汗，烦躁2个月就诊，患儿生后母乳喂养，未加辅食，医生诊断为"维生素D缺乏性佝偻病初期"，对家长说明此患儿可能的至病原因。哪项是不正确的（）
A. 食物中维生素D含量不足
B. 食物中钙磷比例不适当
C. 日光照射不足
D. 婴儿生长发育快
E. 肾小管对钙磷重吸收不足
[单项选择]男婴，5个月。生后接种卡介苗后引起全身反应。近2～3个月来感染不断，常患鹅口疮、上呼吸道感染及肠炎。各项免疫球蛋白测定均低，OT试验多次阴性。X线片示胸腺影缺如。最可能的诊断是（）
A. 细胞免疫缺陷病
B. 选择性免疫球蛋白缺乏症
C. 婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 选择性IgM缺乏症
E. 严重型联合免疫缺陷病
[单项选择]2个月男婴，因生后顽固性便秘伴明显腹胀，常需要灌肠通便后，腹胀方可缓解，经证实为先天性巨结肠，该儿最严重的并发症为（ ）
A. 腹膜炎
B. 肠梗阻
C. 营养不良
D. 小肠结肠炎
E. 肠穿孔
[单项选择]男孩，27天。生后1周出现阻塞性黄疸，肝脾大，肝功能损害，并见角膜浑浊，反复惊厥，拟诊为半乳糖血症。下列哪项检查可确定诊断（ ）
A. 裂隙灯可见角膜浑浊
B. Paigen细菌一吞噬法有细菌生长环形成
C. Beufler荧光法测定血中半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性降低或缺失
D. 气相色谱层析法检测尿中半乳糖阳性
E. 检测皮肤成纤维细胞半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性缺失
