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发布时间:2024-08-28 22:16:34

[多项选择]患者男,30岁,因“肢体无力3个月”来诊。3个月前无明显诱因出现四肢无力,骑车、上楼、持重费力,长距离行走后症状加重,伴心悸,休息后好转,无饮水呛咳,无肌肉、关节痛,无晨轻暮重。既往体健,家族史无特殊。查体:BP130/80mmHg;双肺呼吸音清,HR106次/min,律齐,无杂音;腹平软,双下肢无水肿。神经系统查体:意识清楚,言语流利,对答切题;双侧眼裂等大,无复视;双侧鼻唇沟对称,示齿口角无偏斜,伸舌居中,舌肌无萎缩,咽反射正常;转颈、抬头力弱,头部下垂;翼状肩,冈上肌、冈下肌萎缩;四肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级,感觉无异常,四肢腱反射减弱,双侧病理反射未引出。对明确病因最有价值的检查项目有()
A. 活动前后血乳酸水平测定
B. mtDNA基因检测
C. 胸部CT
D. 单纤维肌电图
E. 肌肉活检
F. 神经活检

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[多项选择]患者男,30岁,因“肢体无力3个月”来诊。3个月前无明显诱因出现四肢无力,骑车、上楼、持重费力,长距离行走后症状加重,伴心悸,休息后好转,无饮水呛咳,无肌肉、关节痛,无晨轻暮重。既往体健,家族史无特殊。查体:BP130/80mmHg;双肺呼吸音清,HR106次/min,律齐,无杂音;腹平软,双下肢无水肿。神经系统查体:意识清楚,言语流利,对答切题;双侧眼裂等大,无复视;双侧鼻唇沟对称,示齿口角无偏斜,伸舌居中,舌肌无萎缩,咽反射正常;转颈、抬头力弱,头部下垂;翼状肩,冈上肌、冈下肌萎缩;四肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅴ级,感觉无异常,四肢腱反射减弱,双侧病理反射未引出。该患者针极肌电图检查主要选择的部位有(提示实验室检查:血CK521U/L,LDH691U/L。)()
A. 三角肌
B. 股四头肌
C. 肱二头肌
D. 小指展肌
E. 脊旁肌
F. 舌肌
[单项选择]患者男,45岁,“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力,逐渐出现右上肢肌肉萎缩,并发展至左上肢,近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳,自觉躯体肌肉抽动,无肢体麻木和疼痛。神经系统查体:意识清楚,语言流利,双侧鼻唇沟对称,伸舌居中,舌肌未见明显的萎缩和纤颤,双侧咽反射灵敏、对称,双侧掌颌反射(+);痉挛步态,双上肢肌力Ⅲ级,肌张力减退,腱反射减弱,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力增高,腱反射亢进,双侧霍夫曼征(-),双侧巴宾斯基征(+),全身深、浅感觉正常。尿、粪常规:正常。肌电图:右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害,感觉神经传导正常。最可能的诊断是()
A. 进行性肌萎缩
B. 多灶运动神经病
C. 原发性侧索硬化
D. 肌萎缩侧索硬化
E. 颈椎病
[多项选择]患者男,65岁,因“四肢无力5个月”来诊。四肢近端明显,上楼困难、行走费力;劳累后症状加重,休息不能缓解;无晨轻暮重,不伴吞咽、咀嚼困难及肌肉萎缩。最合适的治疗包括(提示胸部CT:右下肺占位性病变;穿刺活检:小细胞肺癌。)()
A. 针对小细胞肺癌进行相应治疗
B. 胆碱酯酶抑制药
C. 静脉应用免疫球蛋白
D. 血浆置换和免疫抑制药
E. 糖皮质激素
F. ATP、辅酶Q10、B族维生素
[多项选择]患者男,58岁,因“进行性四肢无力6个月,气促、消瘦2个月”来诊。既往有化妆品过敏史,但仍间断应用化妆品。查体:T36.5℃,P110次/min,R30次/min,BP110/80mmHg;面部皮肤有火焰色红斑;左侧颈部可触及鸽蛋大小淋巴结,质稍硬;双下肺可闻及湿性啰音;四肢肌力3级。实验室检查:WBC11.4×109/L,Hb105g/L,N0.75,L0.25;CK-MB96U/L;ANA(+),抗ds-DNA抗体(-),C3正常,血CK不高,LDH升高。肌电图:肌源性损害。胸部X线片:间质性肺炎。食管钡餐:食管蠕动差。此患者进一步的检查应包括()。
A. 抗Jo-1抗体
B. 肌肉活检
C. 抗Scl-70抗体
D. 抗着丝点抗体
E. 淋巴结活检
F. 肺CT
G. 肿瘤标志物筛查
[单项选择]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。其最可能的诊断是()
A. 先天性肌强直
B. 强直性肌营养不良
C. 线粒体病
D. 皮肌炎
E. 腓骨肌萎缩症
[单项选择][复合型非选择题]患者男,31岁,因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体:斧状脸,四肢远端肌肉萎缩明显,可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。肌电图检查的特征性改变是()
A. 运动单位时限缩短
B. 运动单位时限延长
C. 多相波
D. 束颤电位
E. 肌强直电位

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