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[单项选择]患者男，45岁，“渐进性四肢无力8个月”来诊。8个月前出现右手无力，逐渐出现右上肢肌肉萎缩，并发展至左上肢，近6个月来出现双下肢无力。偶有饮水呛咳，自觉躯体肌肉抽动，无肢体麻木和疼痛。神经系统查体：意识清楚，语言流利，双侧鼻唇沟对称，伸舌居中，舌肌未见明显的萎缩和纤颤，双侧咽反射灵敏、对称，双侧掌颌反射（＋）；痉挛步态，双上肢肌力Ⅲ级，肌张力减退，腱反射减弱，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，腱反射亢进，双侧霍夫曼征（－），双侧巴宾斯基征（＋），全身深、浅感觉正常。尿、粪常规：正常。肌电图：右侧胸锁乳突肌、右小指展肌、右侧伸指总肌、胸段棘旁肌、左侧胫前肌、右侧胫前肌等均呈神经源性损害，感觉神经传导正常。目前最应检查（）
A. 感觉神经传导
B. F波
C. 肌电图
D. 颈部MRI
E. 颅脑MRI
[单项选择]患者男，45岁，因“左上肢无力伴肌肉萎缩，逐渐发展至右上肢1年余，行走困难近6个月”来诊。查体：脑神经未见异常；双上肢肌肉明显萎缩，远端肌力Ⅲ级，近端肌力Ⅳ级，可见明显肌束颤动；双下肢肌力Ⅴ-级，肌张力明显升高；四肢腱反射亢进，病理反射阳性；共济运动正常，深、浅感觉正常。最有助于明确诊断的检查是（）
A. 颈椎MRI
B. 肌电图
C. 肺功能检查
D. 脑脊液检测
E. 肌肉活检
[多项选择]患者男，30岁，因“肢体无力3个月”来诊。3个月前无明显诱因出现四肢无力，骑车、上楼、持重费力，长距离行走后症状加重，伴心悸，休息后好转，无饮水呛咳，无肌肉、关节痛，无晨轻暮重。既往体健，家族史无特殊。查体：BP130/80mmHg；双肺呼吸音清，HR106次/min，律齐，无杂音；腹平软，双下肢无水肿。神经系统查体：意识清楚，言语流利，对答切题；双侧眼裂等大，无复视；双侧鼻唇沟对称，示齿口角无偏斜，伸舌居中，舌肌无萎缩，咽反射正常；转颈、抬头力弱，头部下垂；翼状肩，冈上肌、冈下肌萎缩；四肢近端肌力Ⅲ级，远端肌力Ⅴ级，感觉无异常，四肢腱反射减弱，双侧病理反射未引出。对明确病因最有价值的检查项目有（）
A. 活动前后血乳酸水平测定
B. mtDNA基因检测
C. 胸部CT
D. 单纤维肌电图
E. 肌肉活检
F. 神经活检
[多项选择]患者男，65岁，因“四肢无力5个月”来诊。四肢近端明显，上楼困难、行走费力；劳累后症状加重，休息不能缓解；无晨轻暮重，不伴吞咽、咀嚼困难及肌肉萎缩。最合适的治疗包括（提示胸部CT：右下肺占位性病变；穿刺活检：小细胞肺癌。）（）
A. 针对小细胞肺癌进行相应治疗
B. 胆碱酯酶抑制药
C. 静脉应用免疫球蛋白
D. 血浆置换和免疫抑制药
E. 糖皮质激素
F. ATP、辅酶Q10、B族维生素
[单项选择]患者女，45岁，因“渐进性肢体麻木6个月”来诊。6个月前始出现双侧足趾麻木，此后症状逐渐向上发展，出现双膝麻木、针刺感，1个月前出现双侧股部和双手麻木感，并出现双手活动不灵活。神经系统查体：脑神经检查未见异常；双足固有肌轻度萎缩，四肢肌力Ⅴ级，肌张力稍低，双侧踝反射消失，双侧膝跳反射降低，双上肢腱反射（++）、对称，双侧膝关节以下振动觉、针刺觉明显减退，双手轻触觉和针刺觉减退，龙贝格（Romberg）征（－）。神经传导测定：运动传导测定双侧腓总神经、胫后神经复合肌肉动作电位波幅下降，运动传导速度正常，双侧正中神经、尺神经正常，感觉传导测定示双腓肠神经、腓总神经感觉神经电位未引出，双侧正中神经、尺神经感觉神经电位波幅明显降低。F波测定：双侧正中神经、尺神经、胫后神经正常。肌电图：双侧胫前肌呈神经源性损害。其神经病变最可能的病理基础是（）
A. 原发性脱髓鞘
B. 原发性轴索损害
C. 神经元变性
D. 脱髓鞘继发轴索损害
E. 感觉神经元变性
[单项选择]患者男，31岁，因“四肢无力、萎缩2年”来诊。查体：斧状脸，四肢远端肌肉萎缩明显，可见肌强直现象。其父有类似症状与体征。对诊断没有帮助的检查是（）
A. 裂隙灯
B. 肌酶
C. 腹部超声
D. 肌电图
E. 肌肉活检
