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[单项选择]患儿男，1岁。生后4月发现智力发育落后，尿有鼠尿臭味，毛发及皮肤颜色浅，7月开始出现癫痫小发作。实验室检查确诊为典型的PKU，给予低苯丙氨酸饮食，每天允许苯丙氨酸的摄入量为（）
A. 5～10mg/kg
B. 10～20mg/kg
C. 20～30mg/kg
D. 30～50mg/kg
E. 50～70mg/kg
[单项选择]患儿，1岁半，生后半年发现智力落后，尿有霉臭味，9个月开始出现癫痫小发作，诊断为典型苯丙酮尿症，给予低苯丙氨酸饮食，每日允许摄入量是（）
A. 5～10mg/kg
B. 10～30mg/kg
C. 30～50mg/kg
D. 50～70mg／kg
E. 70～90mg／kg
[单项选择]患儿1岁，生后3个月发现心脏杂音，平时易感冒，曾患肺炎3次，无紫绀，活动后气促。体检：血压80／50mmHg。发育营养差，稍瘦，心前区隆起，胸骨左缘第3、4肋间Ⅲ～Ⅳ全收缩期杂音，P2亢进，无周围血管体征。心电图示左、右心室肥大。诊断考虑是（）
A. 室间隔缺损
B. 房间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉瓣狭窄
[单项选择]患者，女，4月15天。患儿出生2周后发现巩膜黄染，尿色黄，生后40天来医院门诊检查，发现肝肋下3cm，脾1cm，中等硬度，黄疸指数75，转氨酶正常，大便灰白色，拟诊阻塞性黄疸，行肝胆动态显像以协助明确诊断。肝胆动态显像不包括以下哪个时相（）。
A. 血流灌注相
B. 肝实质像
C. 血池平衡相
D. 胆管排泄相
E. 肠道排泄相
[单项选择]9个月患儿，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为（）
A. 苯丙酮尿症
B. 呆小病
C. 癫痫
D. 先天愚型
E. 组氨酸血症
[单项选择]患儿9月，生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为（）
A. 苯丙酮尿症
B. 呆小病
C. 癫痫
D. 先天愚型
E. 组氨酸血症
[单项选择]
患儿，9月，生后6月进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性 。
最可能的诊断为（）
A. 苯丙酮尿症
B. 先天愚型
C. 呆小症
D. 癫痫
E. 组氨酸血症
[单项选择]患儿9个月，生后6个月起进食后经常呕吐，皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。最可能的诊断为（）
A. 苯丙酮尿症
B. 呆小病
C. 癫痫
D. 先天愚型
E. 组氨酸血症
[单项选择]患儿女，9个月。生后6月起进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿。喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。对该患儿的治疗措施不包括（）
A. 治疗开始越早，效果越好
B. 给予低苯丙氨酸奶粉喂养
C. 每日仍应保证30～50mg/kg的苯丙氨酸摄入
D. 饮食控制至少需持续至青春期
E. 添加辅食以蛋白质类食物为主
[多项选择]患儿男性，出生后不久母亲发现患儿发音低哑、眶周水肿、眼距增宽、鼻梁扁塌、唇厚流涎、四肢粗短。足月后体检，医师拟诊为呆小病，为进一步证实可做以下哪些检查（）
A. 血清钙
B. 骨髓象
C. FT3、FT4
D. TSH
E. TRH兴奋试验
[单项选择]患儿女，1岁。生后2个月查体发现心脏杂音。平素呼吸略促，吃奶量少，慢，吃奶后多汗。曾患肺炎2次伴心力衰竭。查体：体重7kg，呼吸40次／分，心率130次／分，律齐，心音有力，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅴ级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，可触及震颤，肺动脉第二音亢进。最可能的诊断是（）
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉狭窄
[单项选择]母亲带1岁男孩来院体检，经检查该患儿体格发育正常。追问病史：患儿父母体健，双亲无遗传病史，患儿出生后正常，母乳喂养至6个月后改为人工喂养，按时添加辅食，既往体健，无创伤及惊厥史。下列哪项动作该患儿尚不能进行（）。
A. 独走
B. 弯腰拾东西
C. 能爬台阶
D. 跑
E. 能蹲着玩
