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[单项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常（）
A. 4977del（+）
B. Cox26突变阳性
C. PSD基因突变阳性
D. A1555G（+）
E. A3243G（+）
F. Cox31突变阳性
[多项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病（）
A. SOM
B. 耳硬化症
C. 噪声性聋
D. 听神经瘤
E. 药物性聋
F. 中耳胆脂瘤
[多项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断（）
A. 家系调查
B. 询问用药史
C. 常染色体基因检查
D. 线粒体基因检查
E. 血药浓度检测
F. 染色体检查
[单项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为（）
A. 母系遗传
B. 父系遗传
C. 伴性遗传
D. 常染色体显性遗传
E. 常染色体隐性遗传
F. X染色体连锁遗传
[单项选择]患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。提示经询问，患儿及其有听力下降的家属均有氨基糖苷类药物应用史。他们的基因检测结果最可能存在异常的有（）
A. mtDNAA1555G（+）
B. mtDNA4977del（+）
C. mtDNAA3243G（+）
D. CX26基因突变
E. CX31基因突变
F. PSD基因突变
[多项选择]患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。提示询问病史得知，患儿外婆、母亲均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等。有助于疾病诊断的检查是（）
A. 耳聋家系调查
B. 询问用药史
C. 染色体基因检查
D. 线粒体基因检查
E. 染色体检查
F. 血药浓度检查
[多项选择]患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。有助于明确诊断的检查有（）
A. 听性脑干反应（ABR）
B. 声导抗
C. 畸变产物耳声发射技术（DPOAE.
D. 稳态诱发电位（ASSR）
E. 颞骨CT
F. 冷热试验
[单项选择]
患儿，男，5岁。发现双耳垂肿痛3天，头痛、腹痛、呕吐1天。体检：体温40℃，神志清，咽红，双侧腮腺2.0cm×3.0cm，有压痛，颈软，心肺腹无异常，神经系统体征（－）。
应补充询问的病史（）
A. 腹痛与进食的关系
B. 大便次数及形状
C. 既往有无胃病病史
D. 有无流行性腮腺炎患者接触史
E. 呕吐物中有无蛔虫
[多项选择]病历摘要；患儿，女性，5岁，因右下肢跛行三年而入院。患儿2岁方学会走路，当时被发现右下肢行走不稳，升降步态，无外伤史。体检：体温36.5℃右下肢无红肿、无压痛，下肢肌力正常，皮肤感觉正常，右髋关节屈伸正常，外展稍受限，其余关节活动正常。详细阅读病历摘要，可归纳以下特点：①5岁女童；②2岁学会走路，迟于正常儿童；③学会走路时即有被拐，且无外伤史，宜多考虑为先天因素；④体温正常，局部无红肿，无压痛，可排除炎症性病变；⑤下肢肌力正常，皮肤感觉正常，可排除神经性病变；⑥仅右髋关节外展稍受限，可优先考虑右髋关节病变。综上所述，可初步将思路引入右髋关节病变，为先天性可能性大，且可初步排除神经性、肌源性和感染性病变。关于CDH的X线表现及测量，下列哪些是正确的？（）
A. y线即连接两髋臼内y形软骨中心的横线
B. 正常股骨头应在perkin's方块的内上象限内
C. 髋臼指数，2岁上者正常为20°以内
D. Shenton氏线是股骨颈内侧缘和闭孔下缘形成一条连接弧线
E. CE角正常为向外20°～40°。
F. 股骨颈前倾角是股骨额平面与股骨颈所形成的角度
