[简答题]先天性巨结肠症的病理解剖特点有哪些？

参考答案:先天性巨结肠症的病理解剖特点： （1） 大体标本：① 近端结肠，一般为乙状结肠和部分降结肠，异常扩大，常较正常肠管粗1～2倍，其壁肥厚，色泽略为苍白，腔内多含质地坚韧的粪石，黏膜水肿，有时有小的溃疡。② 在扩大肠管之远端，即直肠和部分乙状结肠，则比较狭窄，大小趋于正常，外表亦无甚特殊。在两部分之间有一过渡区或移行区，往往呈漏斗形，长度3～8 cm不等。 （2） 组织学检查：① 从结肠的某一部位起到直肠末端的肠壁内，位于肌层的神经丛和黏膜下神经丛内，正常可见到的神经节细胞完全缺如，这是本病的基本病变。此外，在这些神经丛内，无髓性的副交感神经纤维无论在数量上和粗细上都较正常为多和大，紧密交织成束，代替了正常的神经丛。② 扩张段的镜下检查可见肌层肥厚，黏膜常呈卡他性炎症改变，有时有小的溃疡，但肌间神经丛内神经节细胞存在，一如正常，副交感神经纤维在数量和形态上均无变化。 （3） 病变范围：① 常见型：约占75％，无神经节细胞区自肛门开始向上延展至乙状结肠远端，随着出现一段较短的移行区，在其中偶尔可见神经节细胞，然后，就逐渐进入正常的神经组织区，相当于结肠扩张部分。② 短段型：少数病例（约8％）无神经节细胞段局限于直肠远端部分，其中个别病例，病理肠段仅占直肠末端3～4 cm，即内括约肌部分。③ 长段型：约占20％，病变范围较为广泛，包括降结肠、脾区（10％），甚至大部分横结肠（4％）。④ 全结肠或全结肠－回肠无神经节细胞症：约占5％，整个结肠包括回肠末端受累，完全没有神经节细胞。