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[单选题]糖原累积症的主要受累组织是
A.肝脏和心脏
B.肝脏和脾脏
C.肝脏和骨骼
D.心脏和肌肉
E.肝脏和肌肉
[单选题]糖原累积病最常见的类型
A.Ⅱ型
B.Ⅵ型
C.Ⅲ型
D.Ⅰ型
E.Ⅳ型
[单选题]Ⅲ型糖原累积症产生的原因是缺少
A.分支酶
B.脱支酶
C.糖原磷酸化酶
D.α-1,4-葡萄糖苷酶
E.α-1,6-葡萄糖苷酶
[单选题]Ⅳ型糖原累积症的生化特征主要是缺少
A.分枝酶
B.脱枝酶
C.变位酶
D.糖原合成酶
E.糖原磷酸化酶
[单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为I型糖原累积症。当前的治疗原则为
A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B.保肝+控制感染和酸中毒
C.酶替代治疗
D.控制酸中毒
E.进行肝移植
[单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症。当前的治疗原则为
A.酶替代治疗
B.控制酸中毒
C.保肝+控制感染和酸中毒
D.进行肝移植
E.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
[单选题]糖原累积病是何种病
A.体内糖原贮积量过少病
B.先天性糖代谢酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病
C.糖原合成代谢障碍病
D.体内糖原贮积过多病
E.糖原分解代谢障碍病
[单选题]糖原累积病是一种( )
A.糖原合成代谢障碍病
B.体内糖原贮积过多病
C.糖原分解代谢障碍病
D.体内糖原贮积量过少病
E.上述说法都不全面
[单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶
A.苯丙氨酸羟化酶
B.氨基己糖酶
C.酪氨酸酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶
E.半乳糖1-磷酸-尿苷转移酶
[单选题]糖原累积病1型患儿纠正酸中毒时禁用
A.谷氨酸钠
B.碳酸氧钠
C.氯化钠
D.硫酸钠
E.乳酸钠
[单选题]糖原累积病I型患儿忌选的食物是
A.瘦肉
B.糕点
C.蔬菜
D.谷类
E.鱼禽
[单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A.苯丙氨酸羟化酶
B.氨基己糖酶
C.酪氨酸酶
D.葡萄糖-6-磷酸酶
E.半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶