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[单项选择]男孩，10岁。患肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是（ ）
A. 锥体外系症状、肢体震颤，精细动作困难
B. 肌张力异常，吞咽困难
C. 表情呆板，言语不清
D. 情感不稳，注意力不集中
E. 脑CT见基底节有低密度区
[单项选择]肝豆状核变性（Wilson病）的临床表现是：①可出现神经系统症状，如傻笑；②超声表现为肝硬化，门静脉高压；③血清铜蓝蛋白和游离铜减低；④角膜可见色素环（Ksyer-Fleischer）（）。
A. ①②③
B. ①③
C. ②④
D. ④
E. ①②③④
[判断题]K-F环是肝豆状核变性最重要的临床特征，常伴随神经系统症状出现，早期用眼底镜检查才能发现。（ ）
[单项选择]患儿，女，8个月。因发热、呕吐14天，伴反复惊厥发作2天入院。体检发现患儿昏睡状，前囟饱满，颈部有抵抗。脑脊液检查证实为化脓性脑膜炎，脑脊液培养为肺炎球菌。入院后以头孢曲松750mg/d，分3次静脉滴注，48小时后意识障碍有改善，但依然高热不退和惊厥发作，该患儿好转不顺利的最可能原因是（）
A. 该致病菌对头孢曲松耐药
B. 并发硬膜下积液
C. 合并败血症
D. 并发脑积水
E. 并发脑脓肿
[多项选择]男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。患儿发病的机制可能是（）
A. 肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
B. 体内有过多的苯丙酮酸
C. 组氨酸羟化酶被抑制
D. 血酪氨酸浓度下降
E. 酪氨酸羟化酶被抑制
F. 二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
G. 磷酸果糖激酶缺乏
H. 肌磷酸化酶缺乏
[单项选择]4岁小儿，既往有3次热性惊厥史，2小时前出现发热，在家中突发惊厥发作，发作时家长可给予哪项紧急处理（）
A. 口服地西泮
B. 口服苯巴比妥
C. 口服丙戊酸钠
D. 直肠注入安定溶液
E. 口服降温药
[单项选择]符合单纯性热性惊厥发作特点的是（）
A. 1次热程中仅有一次惊厥发作
B. 发作形势呈局限性发作或不对称发作
C. Reye综合征所致惊厥
D. 上呼吸道感染伴有热惊厥
E. 中毒性菌痢所致惊厥
[单项选择]符合复杂性热性惊厥发作特点的是（）
A. 1次热程中仅有一次惊厥发作
B. 发作形势呈局限性发作或不对称发作
C. Reye综合征所致惊厥
D. 上呼吸道感染伴有热惊厥
E. 中毒性菌痢所致惊厥
[单项选择]热性惊厥发作中最首要的处理是（）
A. 给氧、保持气道通畅
B. 降低颅内压
C. 降低体温
D. 控制感染
E. 控制惊厥发作
[单项选择]为尽快控制惊厥发作，首选的药物是（）
A. 安定
B. 水合氯醛
C. 苯巴比妥钠
D. 甘露醇
E. 小苏打
[单项选择]女，1岁半，因发热3小时来院，在门诊就诊时出现惊厥发作，送入急诊室时发作仍未停止。患儿惊厥停止后，意识很快恢复正常，体检：T39．5℃，热病容，神清，反应好，咽充血，心肺腹无异常，病理征、脑膜刺激征阴性。该患儿最可能的诊断是（）
A. 颅内感染
B. 热性惊厥
C. 中毒性脑病
D. 低钙惊厥
E. Reye综合征
[单项选择]2岁女孩，今晨开始频繁惊厥发作，每次持续约5～10分钟，在发作间歇期意识不清，来院时仍有发作。应首先给予哪项急诊处理（）
A. 苯妥英钠15～20mg／kg静注
B. 苯巴比妥15mg／kg肌注
C. 地西泮0.3～0.5mg／kg静注
D. 10％水合氯醛0.5ml／kg等量生理盐水灌肠
E. 地西泮0.3～0.5mg／kg肌注
[单项选择]患者16岁，有癫痫大发作史，服药后已1年未发，近来自动停药。今晨开始有多次惊厥发作，在两次发作之间意识不恢复，来院急诊时有频繁发作的抽搐伴神志昏迷，首要治疗是（）
A. 副醛8～10ml保留灌肠
B. 苯巴比妥钠0.2g，肌内注射
C. 地西泮（安定）10mg～20mg，静脉缓慢注射
D. 苯妥英钠0.25g，肌内注射
E. 异戊巴比妥500mg，静脉缓慢注射
[多项选择]中毒型菌痢反复惊厥根据情况可用（ ）
A. 地塞米松
B. 苯巴比妥钠
C. 人工冬眠
D. 20%甘露醇
E. 水合氯醛
[单项选择]维生素D缺乏性手足搐搦症惊厥发作的急救处理正确方法是（）。
A. 止惊，吸氧，通畅气道
B. 迅速补钙
C. 迅速补充维生素D
D. 迅速补充苏打
E. 迅速补液
