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[判断题]肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝受累，同时可出现（）
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 白血病
[单项选择]肝豆状核变性（）
A. 纹状体中多巴胺含量减少，乙酰胆碱作用相对增强
B. 纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺作用相对增强
C. 由于铜代谢障碍造成中枢神经系统病变
D. 纹状体中多巴胺含量减少，乙酰胆碱含量增加
E. 纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺含量减少
[多项选择]肝豆状核变性膳食宜（）
A. 选细粮作为主食
B. 避免摄取过高热量
C. 低铜膳食
D. 奶类含铜量高避免食用
E. 低铁膳食
[多项选择]肝豆状核变性的特点有（）
A. 属免疫性疾病
B. 常染色体显性遗传
C. 铜代谢障碍
D. 特征性眼部表现为角膜色素环
E. 多见于老人
[单项选择]肝豆状核变性的临床特征（）
A. 血铜蓝蛋白降低
B. 肝大、惊厥
C. 肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
D. 肝大、贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状
[多项选择]肝豆状核变性临床特点有（ ）
A. 无症状时尿铜即可排出
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大儿童
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[单项选择]男孩，10岁。患肝豆状核变性。其神经系统病变的最主要特点是（ ）
A. 锥体外系症状、肢体震颤，精细动作困难
B. 肌张力异常，吞咽困难
C. 表情呆板，言语不清
D. 情感不稳，注意力不集中
E. 脑CT见基底节有低密度区
[单项选择]肝豆状核变性的治疗原则是（）
A. 限制吃食含铜高的食物
B. 应用青霉胺
C. 减少铜的摄入和增加铜的排出
D. 应用锌剂
E. 肝移植
[多项选择]肝豆状核变性的临床特点有（ ）
A. 遗传性铜代谢缺陷
B. 过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害
C. 血清铜蓝蛋白降低
D. 进行性肌无力
E. 血清非铜蓝蛋白降低
