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[单项选择]
男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。
上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（ ）
A. 肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
B. 体内有过多的苯丙酮酸
C. 苯丙氨酸在体内蓄积
D. 组氨羟化酶被抑制制
E. 四氢生物喋呤生成不足
[单项选择]4岁男孩。生后5个月见表情呆滞，易激惹，不能抬头，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现见小儿智能明显落后，毛发棕黄色，皮肤嫩，尿为鼠臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。该患儿最可能的诊断是（）
A. 组氨酸血症
B. 苯丙酮尿症
C. 半乳糖血症
D. 同型胱氨酸尿症
E. 高精氨酸血症
[多项选择]男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。患儿发病的机制可能是（）
A. 肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
B. 体内有过多的苯丙酮酸
C. 组氨酸羟化酶被抑制
D. 血酪氨酸浓度下降
E. 酪氨酸羟化酶被抑制
F. 二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
G. 磷酸果糖激酶缺乏
H. 肌磷酸化酶缺乏
[单项选择]男孩，3岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白、窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。其脑瘫类型是（）
A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 强直型
D. 共济失调型
E. 震颤型
[单项选择]3岁男孩，体格发育落后，活动后气促，但无紫绀。查体：胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进分裂，X线片示肺野充血。其最常发生下列哪种临床疾病（）
A. 亚急性细菌性心内膜炎
B. 支气管肺炎
C. 充血性心力衰竭
D. 喉返神经麻痹
E. 脑栓塞
