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[配伍题]11β-羟化酶缺陷症( )|单纯男性化型CAH( )|17-羟化酶缺乏症( )|失盐型CAH( )|18-羟化酶缺乏症( )
A. 血Na↓,K↑,PRA↑↑,17-OHP↑↑
B. 血NaN,KN,PRA↑,17-OHP↑↑
C. 血Na↑,K↓,PRA↓,17-OHP↑
D. 血Na↑,K↓,PRA↓,17-OHP↓
E. 血Na↓,K↑,PRA↑,17-OHPN
[多项选择]11β-羟化酶缺乏症( )
A. 血钠升高
B. 血钾下降
C. 肾素血管紧张素原下降
D. 去氧皮质酮升高
E. 睾酮升高
[多项选择]21-羟化酶缺乏症可分为( )
A. 单纯男性化型
B. 失盐型
C. 非典型型
D. 性早熟型
E. 高血压型
[单项选择]21-羟化酶缺乏症最常见的临床类型为()
A. 单纯男性化型
B. 失盐型
C. 非典型型
D. 隐匿型
E. 男孩性早熟
[单项选择]用于诊断非典型21-羟化酶缺乏症的试验()
A. TRH兴奋试验
B. GnRH兴奋试验
C. ACTH兴奋试验
D. HCG刺激试验
E. GHRH兴奋试验
[名词解释]11β-羟化酶缺陷症(11β-hydroxylasedefect11β-OHD)
[单项选择]羟化酶降低常见于()
A. 糖尿病患者
B. 肾功能不全患者
C. 胃肠切除的患者
D. 类风湿关节炎患者
E. 慢性肝炎、肝硬化患者
[单项选择]21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为()
A. 外生殖器畸形
B. 失盐表现
C. 中枢性性早熟
D. 周围性性早熟
E. 早期睾丸明显增大
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷是()
A. 常染色体显性遗传
B. 性连锁隐性遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. 性连锁显性遗传
E. 染色体病
[单项选择]21羟化酶缺陷患儿的糖皮质激素替代治疗首选()
A. 氢化可的松
B. 泼尼松
C. 地塞米松
D. 氟氢可的松
E. 甲泼尼龙
[多项选择]苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶,致使体内( )
A. 苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
B. 大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
C. 脑组织发育受到明显影响,以致智力落后
D. 过量代谢产物由尿中排出,形成苯丙酮酸尿
E. 过量代谢产物由皮肤大量排出
[单项选择]导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位是()
A. 肝细胞
B. 脑细胞
C. 甲状腺
D. 血细胞
E. 肾组织
[单项选择]对CAH的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是()
A. 血ACTH(促肾上腺素)
B. UFC(尿游离皮质醇)
C. 尿17酮类固醇
D. 血17-羟孕酮
E. 血PRA(肾素活性)
[单项选择]关于先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷,错误的是()
A. 分为典型和非典型
B. 典型分为失盐型和单纯男性化型
C. 典型为重型,非典型为轻型
D. 典型的发病率高于非典型
E. 典型的发病率低于非典型
[单项选择]下列哪项是21-羟化酶缺乏的特异性指标( )
A. ACTH↑
B. 睾酮↑
C. 尿17酮↑
D. 血17-羟孕酮基础值↑
E. 醛固酮↑
[单项选择]可阻断肠道胆固醇的吸收及激活肝脏中7α羟化酶的降脂药物是()
A. 辛伐他汀
B. 环丙贝特
C. 普罗布考
D. 考来烯胺
E. 烟酸
[单项选择]对先天性肾上腺皮质增生症的21羟化酶缺陷最具有确诊意义的检查是()
A. ACTH(促肾上腺素)
B. UFC(尿游离皮质醇)
C. 尿17酮类固醇
D. 17α-羟孕酮
E. PRA(肾素)
[单项选择]对先天性肾上腺皮质增生症的21-羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查是()
A. ACTH(促肾上腺素)
B. UFC(尿游离皮质醇)
C. 尿17-酮类固醇
D. 血17α-羟孕酮
E. PRA(肾素)
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现,多发生于()
A. 生后<1周
B. 生后1~4周
C. 生后4~6周
D. 生后6~8周
E. 以上均不是