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发布时间:2023-09-29 11:05:31

[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病( )
A. 肠梗阻
B. 肾上腺肿瘤
C. 先天性肥厚性幽门狭窄
D. 先天性甲状腺功能减低症
E. 新生儿巴特综合征

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[多项选择]关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型,说法正确的是()
A. 醛固酮合成减少
B. 低血钠
C. 代谢性酸中毒
D. 血17-羟孕酮升高
E. 高血钾
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现,多发生于()
A. 生后<1周
B. 生后1~4周
C. 生后4~6周
D. 生后6~8周
E. 以上均不是
[填空题]先天性肾上腺皮质增生症失盐型,电解质改变的特点为________、________。
[名词解释]先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)
[简答题]先天性肾上腺皮质增生症的治疗措施?
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变()
A. LHRH激发试验示青春前期反应
B. LHRH激发试验示青春期反应
C. 血睾酮,17-羟孕酮(17-OHP)增高
D. 骨骼摄片发现骨纤维化病灶
E. 骨龄加速
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症的治疗方法()
A. GnRHa
B. 皮质醇
C. 甲羟孕酮
D. 甲状腺素
[多项选择]糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是( )
A. 可抑制过多的ACTH释放
B. 氢化可的松口服量为10~20mg/m
C. 症状控制后停药
D. 氢化可的松口服量中1/3睡前服,2/3早晨服
E. 可改善男性化性早熟等症状
[简答题]先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型为()
A. 1β-羟化酶缺乏症
B. 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
C. 17α-羟化酶缺乏症
D. 21-羟化酶缺乏症
E. 醛固酮合成酶
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症最常见的类型是()
A. 21-羟化酶缺乏症
B. 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
C. 11β-羟化酶缺乏症
D. 17α-羟化酶缺乏症
E. 以上都不是
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症最常见的表现是()
A. 女性假两性畸形
B. 女性性早熟
C. 女孩乳腺发育
D. 初潮提前
E. 男孩睾丸增大
[多项选择]单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者( )
A. 血钠升高
B. 血钾正常
C. 肾素血管紧张素原升高
D. 17-羟孕酮升高
E. 睾酮下降
[单项选择]诊断先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷的非典型类型常需做()
A. TRH兴奋试验
B. GnRH兴奋试验
C. ACTH兴奋试验
D. HCG刺激试验
E. GHRH兴奋试验
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷是()
A. 常染色体显性遗传
B. 性连锁隐性遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. 性连锁显性遗传
E. 染色体病
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症最主要的治疗措施是()
A. 及时纠正水、电解质紊乱
B. 长期激素替代治疗
C. 手术治疗性畸形
D. 抑制男性化
E. 给予肾上腺素
[单项选择]对先天性肾上腺皮质增生症的21-羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查是()
A. ACTH(促肾上腺素)
B. UFC(尿游离皮质醇)
C. 尿17-酮类固醇
D. 血17α-羟孕酮
E. PRA(肾素)
[单项选择]临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症缺陷的酶()
A. 21-羟化酶
B. 113-羟化酶
C. 3β-羟类固醇脱氢酶
D. 17-羟化酶
E. 18-羟化酶
[单项选择]以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误()
A. 先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
B. 肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷,使肾上腺皮质醇生成增加
C. 先天性肾上腺皮质增生症,发生率约为1/16000到1/20000
D. 症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异,发病年龄不一
E. 最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏

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