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[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症最主要的治疗措施是（）
A. 及时纠正水、电解质紊乱
B. 长期激素替代治疗
C. 手术治疗性畸形
D. 抑制男性化
E. 给予肾上腺素
[多项选择]糖皮质激素治疗先天性肾上腺皮质增生症中正确的是（ ）
A. 可抑制过多的ACTH释放
B. 氢化可的松口服量为10～20mg/m
C. 症状控制后停药
D. 氢化可的松口服量中1/3睡前服，2/3早晨服
E. 可改善男性化性早熟等症状
[名词解释]先天性肾上腺皮质增生症(congenitaladrenalhyperplasiaCAH)
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症治疗期间，患儿在应激情况下或青春期，糖皮质激素的剂量与平时相比（ ）
A. 不变
B. 减少1/3
C. 增加1倍
D. 增加1.5～2倍
E. 停用
[单项选择]治疗先天性肾上腺皮质增生症用氢化可的松口服量为每天（ ）
A. 10～20mg/kg
B. 10～20mg/m2
C. 20～30mg/m2
D. 20～30mg/kg
E. 40～50mg/m2
[简答题]先天性肾上腺皮质增生症常见的有哪些类型?
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症最常见的类型是（）
A. 21-羟化酶缺乏症
B. 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
C. 11β-羟化酶缺乏症
D. 17α-羟化酶缺乏症
E. 以上都不是
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症最常见的表现是（）
A. 女性假两性畸形
B. 女性性早熟
C. 女孩乳腺发育
D. 初潮提前
E. 男孩睾丸增大
[多项选择]单纯男性化型先天性肾上腺皮质增生症者（ ）
A. 血钠升高
B. 血钾正常
C. 肾素血管紧张素原升高
D. 17-羟孕酮升高
E. 睾酮下降
[单项选择]临床最常见的先天性肾上腺皮质增生症缺陷的酶（）
A. 21-羟化酶
B. 113-羟化酶
C. 3β-羟类固醇脱氢酶
D. 17-羟化酶
E. 18-羟化酶
[单项选择]以下有关先天性肾上腺皮质增生症之描述何者有误（）
A. 先天性肾上腺皮质增生症是一种常染色体隐性遗传病
B. 肾上腺类固醇合成过程的某些酶类出现缺陷，使肾上腺皮质醇生成增加
C. 先天性肾上腺皮质增生症，发生率约为1/16000到1/20000
D. 症状轻微的非典型先天性肾上腺增生症临床表现各异，发病年龄不一
E. 最常见的酶缺陷为21-羟化酶缺乏
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症中最常见的一种是（ ）
A. 21-羟化酶缺乏症
B. 11β-羟化酶缺乏症
C. 17-羟化酶缺乏症
D. 18-羟化酶缺乏症
E. 3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症
[单项选择]下列关于先天性肾上腺皮质增生症的叙述正确的是（）
A. 不会遗传给下一代
B. 血ACTH减少
C. 多伴有肾上腺性激素分泌减少
D. 血CRH减少
E. 多表现为性征异常
[多项选择]在先天性肾上腺皮质增生症中，主要的酶缺陷有（ ）
A. 21-羟化酶
B. 11β-羟化酶
C. 18-羟化酶
D. 17-α羟化酶
E. 3β-羟类固醇脱氢酶
[单项选择]关于先天性肾上腺皮质增生症的临床表现，下列错误的是（）
A. 可发生假性两性畸形
B. 可发生假性性早熟
C. 可发生真性性早熟
D. 水、电解质代谢紊乱
E. 可发生体格发育异常
[多项选择]关于先天性肾上腺皮质增生症失盐型，说法正确的是（）
A. 醛固酮合成减少
B. 低血钠
C. 代谢性酸中毒
D. 血17-羟孕酮升高
E. 高血钾
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确（ ）
A. 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
B. 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
C. 17α-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中去氧皮质酮明显增高
D. 11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
E. 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高
[单项选择]先天性肾上腺皮质增生症中的失盐型易诊断为下列哪一种疾病（ ）
A. 肠梗阻
B. 肾上腺肿瘤
C. 先天性肥厚性幽门狭窄
D. 先天性甲状腺功能减低症
E. 新生儿巴特综合征
