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患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。
提示经询问，患儿及其有听力下降的家属均有氨基糖苷类药物应用史。他们的基因检测结果最可能存在异常的有（）
A. mtDNA A1555G（+）
B. mtDNA 4977del（+）
C. mtDNA A3243G（+）
D. CX26基因突变
E. CX31基因突变
F. PSD基因突变
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患儿女性，6岁，因“发现双耳听力进行性下降6个月”来诊。无耳痛、无耳溢液，不伴眩晕、耳鸣。
提示询问病史得知，患儿外婆、母亲均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等。有助于疾病诊断的检查是（）
A. 耳聋家系调查
B. 询问用药史
C. 染色体基因检查
D. 线粒体基因检查
E. 染色体检查
F. 血药浓度检查
[多项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。如果患儿父母再生一胎，医师所给予的建议是（）
A. 怀孕后羊水细胞基因检查，如基因正常，继续妊娠，否则人工流产
B. 告知家长，再生一胎携带此突变的几率是50%
C. 告知家长，再生一胎携带此突变的几率是100%
D. 不建议家长再怀孕
E. 建议下胎从出生起避免应用耳毒性药物
F. 胎儿性别检测，如为女孩，耳聋可能性大
[单项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常（）
A. 4977del（+）
B. Cox26突变阳性
C. PSD基因突变阳性
D. A1555G（+）
E. A3243G（+）
F. Cox31突变阳性
[多项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病（）
A. SOM
B. 耳硬化症
C. 噪声性聋
D. 听神经瘤
E. 药物性聋
F. 中耳胆脂瘤
[多项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断（）
A. 家系调查
B. 询问用药史
C. 常染色体基因检查
D. 线粒体基因检查
E. 血药浓度检测
F. 染色体检查
[多项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。下列哪些措施有助于诊断（）
A. ABR
B. 声导抗
C. DPOAE
D. CT
E. 双耳交替响度平衡试验
F. 冷热试验
[单项选择]患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。根据上题的基因突变，患儿可能遗传方式为（）
A. 母系遗传
B. 父系遗传
C. 伴性遗传
D. 常染色体显性遗传
E. 常染色体隐性遗传
F. X染色体连锁遗传
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患儿男性，6岁，因“出生时早产，出生体重2kg，3岁始能独立行走”来诊。查体：蹒跚步态，剪刀步，马蹄足，双下肢髋、膝、踝关节僵硬，肌张力4级，腱反射亢进，双跟腱中度挛缩。
该患者诊断为（）
A. 痉挛型脑瘫
B. 混合型脑瘫
C. 扭转痉挛
D. 遗传性截瘫
E. 手足徐动症
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患儿男性，1岁2个月，因“咳喘3天”来诊。患儿咳喘３天。查体：体温39.5℃，意识清，精神欠佳，颈部可触及数枚绿豆大小的淋巴结，边界清楚，无压痛，活动可。呼吸稍促，轻度发绀，双肺听诊可闻及大中水泡音及哮鸣音。心率130次/分，心律齐，腹软，肝脾肋下未触及。血常规：白细胞16.7×109/L，中性粒细胞0.76，淋巴细胞0.23。胸部X线片：双下肺感染。入院3天后，患儿出现呼吸急促，呼吸困难，随后出现血压下降，意识丧失，心脏骤停。
目前对患儿进行的紧急处理措施除外（）
A. 胸外按压
B. 畅通气道
C. 人工呼吸
D. 除颤
E. 开通静脉通道
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患者女性，56岁。因“发作性头晕伴右侧进行性听力下降3年”来诊。查体：神清语利，定向力、理解力可，双侧瞳孔等大等圆，约3mm，对光反射灵敏；粗测右侧听力有明显下降，右侧角膜反射减退，双侧额纹、鼻唇沟等深，可抬额、鼓腮、吹口哨，右侧眼睑闭合力量较左侧弱，示齿嘴角稍向左歪斜。
Rinne试验：右侧气导＞骨导；左侧气导＞骨导，但右侧气导及骨导的时间均较左侧缩短。Weber试验结果：偏左侧；右侧前庭冷热水实验明显减退，右侧咽反射减退，Romberg征（+）；右侧肢体腱反射活跃，右侧肢体轻瘫试验（+），右侧巴宾斯基征阳性。既往史：无特殊。颅脑CT平扫提示：右侧桥小脑角稍低密度占位性病变。颅脑平扫增强MRI提示：右侧桥小脑角区占位性病变，T1呈等信号，T2呈高信号，增强可表现为不均匀强化，有囊变；肿瘤大小约为4.2cm×3.5cm×3.3cm。患者拟诊断为听神经瘤。
关于听神经瘤患者听力损害的特点，描述正确的是（）
A. 常表现为非对称性的听力下降
B. 高频听力损害更为明显
C. 主要表现为神经性听力损害，Weber试验偏向健侧
D. 与纯音听力下降相比，语音分辨率下降更为明显
E. 以耳鸣伴进行性听力下降为特点
F. 以低频听力损害为主
