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[单项选择]女，33岁，3年前发现双眼失明，3月后双眼视力0.6。1年前发现走路不稳，治疗后有明显进步。1月来双侧上下肢无力。检查：双侧原发性视神经萎缩，四肢肌力Ⅳ级，腱反射亢进，双侧病理反射（+）。双侧指鼻试验稍不准，Romberg征（+）（）
A. 左旋多巴
B. 免疫抑制剂
C. 新斯的明
D. 钾盐
E. 血管扩张剂
[单项选择]女性，45岁，进行性走路不稳3年，右上肢麻木无力、右手肌萎缩2年，双下肢无力1年。检查：水平性眼球震颤，舌肌及右手萎缩，四肢肌力4级，腱反射双上肢低下、双下肢亢进，双下肢病理征阳性。双侧指鼻试验、轮替试验和跟膝胫试验不稳不准。感觉正常。MRI示小脑移入椎管内，达颈1水平，脊髓颈2～胸10内有一长条状长T1、长T2信号。最可能的诊断为（）
A. 扁桃体下疝
B. 颈椎间盘突出
C. 脊髓空洞症
D. 脊髓肿瘤
E. 小脑扁桃体下疝畸形合并脊髓空洞症
[单项选择]患者女，35岁，因“渐进性走路不稳3年”来诊。无外伤及中毒病史。家族史：母亲58岁健在，父亲30岁时因车祸死亡，祖母72岁因走路不稳已不能独立行走10年。查体：智力好；吟诗样语言；慢眼动、突眼，水平眼震，眼轮匝肌及面表情肌可见束颤；指鼻、跟膝胫试验明显不稳，下肢腱反射活跃，未发现感觉障碍。临床诊断可能是（）
A. 痉挛性截瘫
B. 遗传性感觉运动神经病
C. 遗传性脊髓小脑共济失调2型或3型
D. 弗里德赖希共济失调
E. 线粒体脑肌病
[单项选择]男性患者，17岁，因学习成绩下降3年，走路不稳、食欲欠佳1个月。查体：血压110/60mmHg，神清，精神欠佳，表情淡漠，巩膜可见黄染，四肢腱反射活跃，右侧指鼻试验欠稳准。肝功能：ALT426IU/L，AST567IU/L。裂隙灯检查可见角膜内一圈绿褐色环。其姐有类似症状。该患诊断为（）。
A. 可确诊Wilson病
B. 症状前Wilson病
C. 很可能为典型Wilson病
D. 很可能为症状前Wilson病
E. 可能Wilson病
[单项选择]男，53岁，近3个月出现走路不稳，走路似踩棉花样，尤以夜间为重。查体发现双下肢位置觉、震动觉消失，Romberg征阳性，肌力正常，双侧跟腱反射消失，跖反射无反应。其病变定位在（）
A. 皮质脊髓侧束
B. 脊髓后索
C. 小脑
D. 前庭神经
E. 锥体外系统
[单项选择]患者，男性，43岁，近2个月来走路不稳，走路似踩棉花样，尤以夜间为重。查体：发现双下肢位置觉、振动觉消失，Romberg征阳性。肌力正常，双侧跟腱反射（-），跖反射无反应。其病变定位在（）
A. 前庭神经
B. 锥体外系统
C. 小脑
D. 脊髓后索
E. 皮质脊髓侧束
[多项选择]患儿，女性，5岁，因右下肢跛行3年而入院。患儿2岁方学会走路，当时被发现右下肢行走不稳，升降步态，无外伤史。体检：体温36.5℃，右下肢无红肿、无压痛，下肢肌力正常，皮肤感觉正常，右髋关节屈伸正常，外展稍受限，其余关节活动正常。关于先天性髋关节脱位（CDH）的病理变化，下述哪些是正确的（）。
A. 髋臼比正常深
B. 关节盂软骨的后上方向外翻出
C. 髋臼窝内有纤维脂肪组织和增厚的圆韧带
D. 在婴儿期股骨头的外形变成圆锥形
E. 股骨颈明显缩短
F. 双侧脱位时，骨盆向后倾斜，导致腰椎前凸变小
G. 关节囊逐渐被牵伸一椭圆形一葫芦形
H. 内收肌、绳肌、股薄肌、缝匠肌、阔筋膜张肌、股直肌和耻骨肌均被拉长
I. 髂腰肌挛缩
J. 髂腰肌向外移位，压于关节囊的峡口
