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[单项选择]常染色体显性小脑共济失调又称为脊髓小脑性共济失调，其病理改变主要为（）
A. 小脑和脊髓
B. 小脑、脊髓和脑干
C. 小脑和大脑
D. 小脑、大脑和脑干
E. 小脑、大脑和脊髓
[多项选择]遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床共同表现为（）
A. 常染色体显性遗传
B. 青少年和中年起病，
C. 进行性共济失调
D. 痴呆
E. 面舌肌搐颤、周围神经病
[单项选择]我国最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的亚型为（）
A. SCA1
B. SCA2
C. SCA3
D. SCA7
E. SCA8
[单项选择]伴有眼底视网膜色素变性的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）亚型是（）
A. SCA1
B. SCA3
C. SCA6
D. SCA7
E. SCA8
[单项选择]Freidreich型共济失调病变范围主要累计脊髓胸段，首发症状为双下肢共济失调，其遗传的方式为（）
A. 常染色体显性遗传
B. X性连锁隐性遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. X性连锁显性遗传
E. 遗传方式未定
[单项选择]Harding分类方法将遗传性共济失调按年龄分为早发性和晚发性共济失调，其年龄分界为（）
A. 10岁
B. 20岁
C. 30岁
D. 40岁
E. 50岁
[单项选择]脊髓小脑共济失调的确诊依据是（）
A. 病史和体征
B. 家族史
C. 基因检测
D. 实验室检查
E. 影像和神经电生理检查
[单项选择]共济失调型脑瘫（）
A. 患侧手生长迟滞
B. 双下肢呈马蹄内翻状，上肢运动正常
C. 四肢肌张力增高
D. 肌张力降低，抬头无力
E. 共济失调
[单项选择]感觉性共济失调与小脑性共济失调的主要区别是（）。
A. 走路姿势不同
B. 闭目难立征有或无
C. 共济失调在黑暗或闭目时明显加重，睁眼时减轻或不明显
D. 上下肢体受累程度不一
E. 是否伴随其它神经损害体征
[多项选择]脊髓小脑性共济失调的临床特点包括（）
A. 共济失调多始于下肢
B. 遗传早现现象
C. Gower征
D. Babinski征阳性
E. CSF蛋白质增高
[单项选择]脊髓小脑性共济失调的突出临床表现是（）
A. 遗传早现
B. 共济失调
C. 眼震
D. 痉挛步态
E. 痴呆
[单项选择]脊髓小脑性共济失调中影响视力的类型是（）
A. 脊髓小脑共济失调1型
B. 脊髓小脑共济失调4型
C. 脊髓小脑共济失调7型
D. 脊髓小脑共济失调8型
E. 脊髓小脑共济失调10型
[单项选择]关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）。
A. 同一家系的患者发病年龄和病情相似
B. 可有眼肌麻痹
C. 肌张力障碍
D. 深感觉障碍
E. 腱反射亢进
[简答题]简述脊髓小脑性共济失调（SCA）的临床表现。
