[多项选择]乳清酸尿症由下述哪些酶缺陷引起（　）
A. 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ
B. 氨甲酰转移酶
C. 二氢乳清酸酶
D. 乳清酸磷酸核糖转移酶
E. 乳清酸核苷酸脱氢酶

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[名词解释]苯丙酮酸尿症

[单项选择]苯丙酮酸尿症又叫（）
A. 猫叫综合症
B. 唐氏综合症
C. 特纳综合症
D. 弗伶综合症

[单项选择]下述不会引起肺血减少的疾病是（）
A. 贫血
B. 法乐氏四联症
C. 三尖瓣下移畸形
D. 原发性肺动脉高压
E. 肺心病

[单项选择]下述能引起肺内大片阴影的是（　）
A. 胸腺瘤
B. 畸胎瘤
C. 淋巴瘤
D. 内胚窦瘤
E. 心包囊肿

[单项选择]下述不引起肺血减少的疾病是（　）
A. 贫血
B. 法洛四联征
C. 三尖瓣下移畸形
D. 原发性肺动脉高压
E. 肺心病

[多项选择]苯丙酮酸尿症的饮食治疗指征（　）
A. 苯丙酮酸尿症已有临床症状
B. 血清苯丙氨酸水平持续在20mg/dl以上
C. 已发生脑损害症状者
D. 有苯丙酮酸尿者
E. 血清苯丙氨酸水平持续在10mg/dl以上

[简答题]简述苯丙酮酸尿症的发生机制和治疗原则。

[名词解释]说明苯酮酸尿症与白化病发生的生化基础。

[单项选择]无缝钢管存在下述哪些缺陷时，应拒收：（）
A. 裂纹、分层
B. 折叠、发纹
C. 结疤
D. 以上都是

[多项选择]苯丙酮酸尿症由于缺乏苯丙氨酸羟化酶，致使体内（　）
A. 苯丙氨酸不能氧化成酪氨酸
B. 大量苯丙氨酸及苯丙酮酸堆积在血及脑脊液内
C. 脑组织发育受到明显影响，以致智力落后
D. 过量代谢产物由尿中排出，形成苯丙酮酸尿
E. 过量代谢产物由皮肤大量排出

[多项选择]患儿2个月，尿三氯化铁试验为强阳性，诊断为苯丙酮酸尿症，准备作饮食控制治疗，其主食应选用（　）
A. 米粉
B. 母乳
C. 奶糕
D. 牛乳
E. 羊乳

[单项选择]下述何者可引起冠脉扩张（　）
A. 去甲肾上腺素
B. 异丙肾上腺素
C. 内皮素
D. 血管紧张素Ⅱ
E. 苯肾上腺素

[单项选择]检测下述哪种缺陷需要最长的渗透时间？（）
A. 裂缝
B. 折叠
C. 微缩孔
D. 疲劳裂纹

[多项选择]Ⅰ型酪氨酸血症由下述哪些酶缺陷所致（　）
A. 酪氨酸转氨酶
B. 酪氨酸酶
C. 对-羟苯丙酮酸氧化酶
D. 尿黑酸氧化酶
E. 延胡索酰乙酰乙酸酶

[简答题]非缺陷引起的磁痕有几种？

[单项选择]下述细菌中可引起菌血症的是
A. 伤寒沙门菌
B. 霍乱弧菌
C. 破伤风梭菌
D. 白喉棒状杆菌
E. 肉毒杆菌

[多项选择]下述哪些疾病可引起肝细胞性黄疸
A. 钩端螺旋体病
B. 病毒性肝炎
C. 伤寒，副伤寒
D. 革兰阴性杆菌败血症
E. 细菌性痢疾

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