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[多项选择]患者男,15岁。因“反复高热伴白细胞和血小板减少1年”来诊。患者于1年前(2011年6月)突发高热,体温最高40.6℃,当地医院检查发现白细胞及血小板减少,氨基转移酶明显升高,具体数值及其他检查结果不详。抗感染治疗15天左右,体温、血常规恢复正常后出院。上述症状分别在2011年10月、2012年3月和6月再次发作,每次发作临床表现类似,伴咽痛、咳嗽及血常规异常。抗感染治疗有效。既往史无特殊。末次发作3天后收住入院。入院查体:体温36.7℃,脉搏120次/分,呼吸20次/分,血压100/65mmHg(1mmHg=0.133kPa)。意识清。巩膜无黄染。皮肤穿刺部位有片状淤斑。浅表淋巴结无肿大。黏膜无出血及皮疹。肺听诊无干、湿啰音。浅表淋巴结及肝未触及肿大,脾肋下约7cm。为明确诊断,适当的检查是()
A. 血常规
B. 胸部X线片
C. 骨髓涂片
D. 肺功能
E. 人类疱疹病毒DNA检测
F. 动脉血气分析
G. 骨髓活检病理及免疫组织化学
H. IgH和TCR重排
[多项选择]
患者男,15岁。因“反复高热伴白细胞和血小板减少1年”来诊。患者于1年前(2011年6月)突发高热,体温最高40.6℃,当地医院检查发现白细胞及血小板减少,氨基转移酶明显升高,具体数值及其他检查结果不详。抗感染治疗15天左右,体温、血常规恢复正常后出院。上述症状分别在2011年10月、2012年3月和6月再次发作,每次发作临床表现类似,伴咽痛、咳嗽及血常规异常。抗感染治疗有效。既往史无特殊。末次发作3天后收住入院。入院查体:体温36.7℃,脉搏120次/分,呼吸20次/分,血压100/65mmHg(1mmHg=0.133kPa)。意识清。巩膜无黄染。皮肤穿刺部位有片状淤斑。浅表淋巴结无肿大。黏膜无出血及皮疹。肺听诊无干、湿啰音。浅表淋巴结及肝未触及肿大,脾肋下约7cm。
提示原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)相关基因筛查结果:STXBP2的外显子18存在有意突变。患者应采取的治疗措施包括()
A. 抗微生物治疗
B. 环磷酰胺+羟柔红霉素+长春新碱+泼尼松(CHOP方案)化学治疗
C. 血浆置换
D. 依托泊苷+地塞米松+环孢素
E. 自体造血干细胞移植
F. HLH配型10个位点相合的同胞异体造血干细胞移植
[单项选择]白细胞和血小板减少
A. 生理性贫血
B. 新生儿溶血病
C. 营养性缺铁性贫血
D. 营养性巨幼细胞贫血
E. 雅克什贫血
[单项选择]女,42岁。高热伴皮肤黏膜出血1周,血红蛋白75g/L,白细胞14×109/L,血小板65×1010/L。骨髓原粒+早幼粒90%。最适当的治疗是()。
A. 泼尼松(强的松)+环磷酰胺
B. 泼尼松(强的松)+长春新碱
C. 马利兰
D. 苯丁酸氮芥
E. DA方案
[单项选择]
女,42岁。高热伴皮肤黏膜出血1周,血红蛋白75g/L,白细胞14×109/L,血小板65×109/L。骨髓原粒+早幼粒90%。最适当的治疗是()
A. 泼尼松(强的松)+环磷酰胺
B. 泼尼松(强的松)+长春新碱
C. 马利兰
D. 苯丁酸氮芥
E. DA方案
[单项选择]
女,42岁。高热伴皮肤黏膜出血1周,血红蛋白75g/L,白细胞14×10/L,血小板65×1010/L。骨髓原粒+早幼粒90%。最适当的治疗是()
A. 泼尼松(强的松)+环磷酰胺
B. 泼尼松(强的松)+长春新碱
C. 马利兰
D. 苯丁酸氮芥
E. DA方案
[单项选择]患者,女,42岁。高热伴皮肤黏膜出血1周,血红蛋白75g/L,白细胞14×109/L,血小板65×109/L,骨髓原粒 早幼粒90%。最适当的治疗是
A. 泼尼松(强的松) 长春新碱
B. 泼尼松(强的松) 环磷酰胺
C. 马利兰
D. 苯丁酸氮芥
E. DA方案