[单项选择]重症糖原累积病的临床表现除外（）。
A. 严重低血糖
B. 酸中毒
C. 呼吸困难
D. 肝肿大
E. 生长发育迟缓

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[名词解释]糖原累积病

[多项选择]糖原累积病的临床表现（）。
A. 轻症表现为生长发育迟缓、腹部膨胀
B. 身矮、骨质疏松
C. 常有鼻衄
D. 毛发枯黄、肌肉松弛
E. 智能低下

[简答题]糖原累积病的主要临床表现是什么？

[判断题]糖原累积病主要治疗方法为药物治疗。

[单项选择]糖原累积病Ⅰ型患儿忌选的食物是（）
A. 瘦肉
B. 糕点
C. 蔬菜
D. 谷类
E. 鱼禽

[单项选择]糖原累积病1型患儿纠正酸中毒时禁用（）
A. 谷氨酸钠
B. 碳酸氢钠
C. 氯化钠
D. 硫酸钠
E. 乳酸钠

[单项选择]糖原累积病小儿的饮食原则，正确的是( )
A. 低蛋白
B. 高脂肪
C. 高糖
D. 高热量
E. 少量多餐

[单项选择]关于糖原累积病的叙述，错误的是：（　）
A. 各型共同的生化特征为糖原储存异常
B. 以肝脏和肌肉损伤为主
C. 智力多正常
D. 易发生低血糖
E. 患儿四肢短小

[单项选择]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶（）
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶

[单项选择]糖原累积病Ⅰ型患儿纠正酸中毒时禁用( )。
A. 谷氨酸钠
B. 碳酸氢钠
C. 氯化钠
D. 硫酸钠
E. 乳酸钠

[判断题]糖原累积病患儿多智能正常，身材矮小，身体比例异常。

[判断题]单基因遗传病包括苯丙酮尿症、糖原累积病、粘多糖病、肝豆状核变性等。（）

[填空题]治疗糖原累积病的目的在于 _________ 。

[填空题]糖原累积病患儿的智能多 _________ ，黏多糖病患儿的智能多 _________ 。

[填空题]糖原累积病共有12型，最多见为 _________ 型，Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以 _________ 病变为主，Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型以 _________ 受损为主。

[单项选择]糖原累积症最重要的治疗原则是（）
A. 增加餐次，防止低血糖发作
B. 紧张或较强运动时增加葡萄糖
C. 补充维生素饮食
D. 用碳酸氢钠纠正酸中毒
E. 避免感染

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