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[单项选择]糖原累积病属于()
A. 糖代谢缺陷病
B. 氨基酸代谢缺陷病
C. 脂类代谢缺陷病
D. 金属代谢病
E. 微量元素缺乏病
[多项选择]糖原累积病的临床表现()。
A. 轻症表现为生长发育迟缓、腹部膨胀
B. 身矮、骨质疏松
C. 常有鼻衄
D. 毛发枯黄、肌肉松弛
E. 智能低下
[单项选择]重症糖原累积病的临床表现除外()。
A. 严重低血糖
B. 酸中毒
C. 呼吸困难
D. 肝肿大
E. 生长发育迟缓
[判断题]单基因遗传病包括苯丙酮尿症、糖原累积病、粘多糖病、肝豆状核变性等。()
[单项选择]糖原累积病1型患儿纠正酸中毒时禁用()
A. 谷氨酸钠
B. 碳酸氢钠
C. 氯化钠
D. 硫酸钠
E. 乳酸钠
[单项选择]糖原累积病小儿的饮食原则,正确的是( )
A. 低蛋白
B. 高脂肪
C. 高糖
D. 高热量
E. 少量多餐
[单项选择]关于糖原累积病的叙述,错误的是:( )
A. 各型共同的生化特征为糖原储存异常
B. 以肝脏和肌肉损伤为主
C. 智力多正常
D. 易发生低血糖
E. 患儿四肢短小
[单项选择]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶()
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
[单项选择]糖原累积病Ⅰ型患儿纠正酸中毒时禁用( )。
A. 谷氨酸钠
B. 碳酸氢钠
C. 氯化钠
D. 硫酸钠
E. 乳酸钠
[判断题]糖原累积病患儿多智能正常,身材矮小,身体比例异常。
[填空题]治疗糖原累积病的目的在于 _________ 。
[填空题]糖原累积病患儿的智能多 _________ ,黏多糖病患儿的智能多 _________ 。