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[单项选择]苯丙酮尿症患儿应选择的治疗饮食是
A. 低苯丙氨酸饮食
B. 高苯丙氨酸饮食
C. 以豆制品及面、米饮食为主
D. 以乳、蛋等蛋白质含量高食物为主
E. 控制苯丙氨酸摄入持续至成人
[判断题]苯丙酮尿症患儿应严格给予无苯丙氨酸奶粉饮食治疗。
[单项选择]苯丙酮尿症患儿尽早开始治疗,主要是为了预防
A. 智力低下
B. 皮肤颜色变浅
C. 湿疹
D. 毛发枯黄
E. 抽搐
[单项选择]苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在
A. 4 mg/dl以下
B. 4~10 mg/dl
C. 10~15 mg/dl
D. 10~30 mg/dl
E. 25~30 mg/dl
[单项选择]未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的年龄为
A. 1~2天
B. 1~2周
C. 1~2个月
D. 3~6个月
E. 4~8个月
[单项选择]苯丙酮尿症患儿初现症状通常在
A. 生后1~3个月
B. 生后3~6个月
C. 生后6~9个月
D. 生后9~12个月
E. 生后1~3岁
[单项选择]苯丙酮尿症患儿的智能水平取决于
A. 治疗开始的早晚和饮食控制是否严格
B. 是否进行强化教育
C. 是否执行无苯丙氨酸饮食
D. 治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够
E. 是否应用药物四氢生物喋呤
[单项选择]苯丙酮尿症患儿通常在什么时候出现临床症状
A. 出生时
B. 生后1~3月
C. 生后3~6月
D. 生后6~9月
E. 生后9~12月
[单项选择]苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的机理是
A. 生物喋呤缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 继发性甲状腺素缺乏
E. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
[单项选择]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是
A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物喋呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
[单项选择]苯丙酮尿症患儿最初出现症状的时间通常在
A. 生后1~3个月
B. 生后3~6个月
C. 生后6~9个月
D. 生后9~12个月
E. 生后1~3岁
[单项选择]先天性甲状腺功能减低症和苯丙酮尿症患儿强调早诊断、早治疗的最主要目的是()
A. 减少脑损害
B. 促进生长发育
C. 保证正常代谢
D. 减缓临床症状
E. 预防湿疹