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第1题: [多项选择]与单纯性大疱性表皮松解症的发生相关的基因有哪些()
A. 角蛋白1基因
B. 角蛋白5基因
C. 角蛋白10基因
D. 角蛋白14基因
参考答案:B, D
第2题: [单项选择]单纯性大疱性表皮松解症是
A. 常染色体显性遗传性疾病
B. 常染色体隐性遗传性疾病
C. 性连锁显性遗传性疾病
D. 性连锁隐性遗传性疾病
E. 多基因遗传性疾病
参考答案:A
第3题: [单项选择]单纯性大疱性表皮松解症()。
A. 水疱在表皮下
B. 水疱在表皮内
C. 水疱在透明板内
D. 水疱在致密下层
E. 水疱在棘层
参考答案:B
第4题: [单项选择]单纯性大疱性表皮松解症的水疱位于
A. 真皮内
B. 透明板内
C. 致密下层
D. 角质层内
E. 表皮内
参考答案:E
第5题: [单项选择]单纯性大疱性表皮松解症与下列相关的是()。
A. 编码:K5和K14的基因突变
B. 编码板层素5和XⅦ型胶原基因突变
C. 编码Ⅶ型胶原基因突变
D. 角化细胞黏附障碍
E. 类固醇硫酸酯基因缺陷
参考答案:A
第6题: [多项选择]单纯性大疱性表皮松解症临床特点是()
A. 大疱通常发生在出生后第1年里
B. 大疱好发于暴露部位、关节面、手足、膝肘及颈部
C. 皮损常在受压或机械损伤后发生
D. 大疱常常Nikolsk阴性
E. 大疱常呈环行或线状排列
参考答案:A, B, C, D
答案解析:单纯性大疱性表皮松解症临床特点
①常在生后数月能够爬行时,摩擦部位易出疱;
②好发于暴露部位、关节面、、膝肘及颈部;
③水疱发生在表皮基底细胞层,尼氏征阴。