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第1题: [多项选择]以下关于家族性慢性良性天疱疮临床表现的描述正确的有（）。
A. 出生即发病
B. 典型皮损为尼氏征阳性的松弛性水疱
C. 可累及口腔粘膜
D. 皮损愈后一般不留瘢痕
参考答案:B, C, D
第2题: [名词解释]试述家族性慢性良性天疱疮的临床表现和组织病理特点。
参考答案:
家族性慢性良性天疱疮是一种常染色体显性遗传病。一般在10～30岁发病，好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟，少见于肛周、乳房下，腋窝和躯干，可有黏膜损害。皮疹为红斑基础上发生松弛性水疱，常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破、糜烂和结痂，中央愈合伴色素沉着或出现颗粒状赘生物，局部湿润，可有瘙痒可有灼热感，摩擦部位常有浸渍及皲裂，引起活动性疼痛，组织病理表现为基层上水疱形成，棘层松解呈砖墙样外观。成熟的水疱基底部以单层基底细胞向上突出水疱腔内。
第3题: [单项选择]家族性良性慢性天疱疮的临床表现为（）。
A. 尼氏征阴性
B. 自觉瘙痒
C. 无黏膜受累
D. 常有全身症状
E. 愈后遗留瘢痕
参考答案:B
第4题: [多项选择]关于家族性慢性良性天疱疮描述正确的是（ ）
A. 属于常染色体显性遗传
B. 常在婴儿期发病，可迟至儿童期
C. 好发于腋窝、腹股沟、颈项部
D. 预后不遗留瘢痕
参考答案:A, C, D
第5题: [单项选择]下列关于家族性慢性良性天疱疮错误的是：（）
A. 摩擦、细菌、酵母菌及某些病毒感染是本病的诱发因素
B. 缺陷基因位于3q21-q22
C. 好发于颈侧、项部、腋窝和腹股沟
D. 皮损为红斑基础上松弛性水疱
E. 尼氏征阴性
参考答案:E
第6题:[单选题] 题干:以下描述家族性良性慢性天疱疮的哪项不正确( )
A.系一种常染色体显性遗传病
B.属于大疱性皮肤病的一种
C.通常好发于20-30岁发病
D.常见于老年人
E.表现为红斑基础上松弛性水疱,尼氏征阳性
参考答案:D
第7题: [单项选择]家族性慢性良性天疱疮的治疗措施不当的是
A. 抗生素、抗真菌制剂及糖皮质激素外用有一定疗效
B. 严重者可内服泼尼松
C. 严禁系统应用抗生素
D. 氨苯砜对部分患者有效
E. 顽固及皮损肥厚者可用局部放射治疗
参考答案:C
第8题: [单项选择]家族性慢性良性天疱疮的遗传方式是（）
A. 常染色体隐性遗传
B. 性联遗传
C. 常染色体显性遗传
D. 不是遗传病
参考答案:C
第9题: [单项选择]关于良性黏膜类天疱疮的描述，不正确的是
A. 固有层有大量的淋巴细胞、浆细胞及嗜酸粒细胞浸润
B. 为基底层下疱，基底细胞变性
C. 上皮内出现棘层松解
D. 上皮层可全层剥脱
E. 组织愈合后可形成瘢痕
参考答案:C
第10题: [多项选择]家族性慢性良性天疱疮病理变化正确的有（）
A. 基底层上水疱
B. 表皮内广泛棘刺松解
C. 可见谷粒细胞
D. 大量嗜酸性粒细胞浸润
E. 角化不良
参考答案:A, B, C
第11题: [填空题]家族性慢性良性天疱疮的缺陷基因位于（）。
参考答案:3q21-q22
