[不定项选择题]女性40岁，9个月来持续黄疸，伴皮肤瘙痒。查体：巩膜皮肤明显黄染。肝肋下3cm，质硬，光滑，脾大肋下6cm，血清抗线粒体阳性，血胆红素134mmol/L，1分钟胆红素88 mmol/L， 5-核昔酸酶升高，GPT30U，Y-GT 200U，最可能诊断为
A.慢性活动性肝炎
B.原发性肝癌
C.原发性胆汁性肝硬化
D.肝炎后肝硬化
E.继发性胆汁性肝硬化

参考答案:C
本题中没有提到有病毒性肝炎的感染病史，而且血清抗线粒体阳性，应该要想到原发性胆汁性肝硬化可能。原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性肝脏疾病，为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁郁滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。临床表现为疲乏无力，全身瘙瘁、黄疸、色素沉着和(或)黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病约占80～90％。原发性胆汁性肝硬化的诊断依据：1．多见于中年女性；2．明显的皮肤瘙痒、黄疸、黄色瘤、肝脾肿大；3．血清肚尸、γ-GT等升高；4．血清结合胆红素胆汁酸增高；5．血清线粒体抗体阳性、IgM增高、抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗甲状腺抗体等阳性；6．肝脏活组织病理学检查可确诊。综上所述，本题选C。继发性胆汁性肝硬化多由肝外胆管长期梗阻所致，故又称肝外梗阻性胆汁性肝硬化。引起肝外胆管长期梗阻的各种疾病最后均可导致胆汁性肝硬化。肝外胆道长期梗阻的原因主要有先天性肝外胆道闭塞或缺如、胆总管结石、胆囊切除术后胆管狭窄、胰头癌、壶腹癌以及胰腺囊肿等。