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[单项选择]患儿,男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性。发病前行走自如,能进行简单对话,近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1W低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是()
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

参考答案:B
答案解析:异染性脑白质营养不良(MID),常染色体隐性遗传,是编码芳香硫脂酶A(ASA)的基因MLD突变所致的髓鞘形成不良。病变组织的切片染色可检得呈微红或微棕色的沉积物(对照呈蓝色的细胞核即为"异染性");本

热门试题:

第1题:[单选题]来自英国的史密斯先生(属于非居民个人)于2019年2月临时来华工作,3月在境内居住时间满月,取得其任职境内公司发放的工资收入40000元人民币,此外还兼职于某培训机构取得劳务报酬6000元人民币,假定无其他扣除项目,请计算3月其应纳的个人所得税税额 ( )元。
A.7530
B.7050
C.6360
D.6090
参考答案:C


第2题: [单项选择]
How old was the baby when he learned to say that word correctly()
A. About 18 months.
B. About 21 months.
C. About 24 months.
参考答案:B
答案解析:

本题较难,需要考生在注意听清细节的同时进行一定的推断。虽然男士说自己在18个月大时就会说“卡车”,但此时只能说听起来像“卡车”,别人听上去却

第3题: [单项选择]
扣押鲜活农产品运输工具只能依据( )。
A. 部门规章的规定
B. 地方法规的规定
C. 法律、行政法规的规定
D. 县级以上政府有关部门的决定
参考答案:C
答案解析:[解析] 《农业法》第二十八条第二款规定,县级以上人民政府应当采取措施,督促有关部门保障农产品运输畅通,降低农产品流通成本。有关行政管理部门应当简化手续,方便鲜活农产品的运输。除法律、行政法规另有规定

第4题: [单项选择]
RM80清筛车回转污土输送装置包括()等。
A. 折叠支架、支承回转装置和定位锁紧机构
B. 回转污土输送带、支承回转装置和定位锁紧机构
C. 回转污土输送带、折叠支架和定位锁紧机构
D. 回转污土输送带、支承回转装置和折叠支架
参考答案:B

第5题:
[填空题]出口分省金额与ETC门架汇总记录金额不一致,部联网中心按出口交易记录中( )金额进行拆分。
参考答案:分省


第6题:
[单选题]横担安装时横担端部左右扭斜允许的偏差为( )。
A.10mm
B.15mm
C.20mm
D.2.5 mm
参考答案:C


第7题:
[多选题] 下列规范性文件不能设定行政处罚的是( )。
A.河北省公安厅公告
B.北京市公安局通知
C.公安部规章
D.安徽省公安厅厅长令
参考答案:ABD


第8题:
[多选题]Gelle试验阴性见于:
A.听骨链中断
B.咽鼓管功能不良
C.耳硬化
D.鼓膜萎缩
E.听骨链固定
参考答案:ACE


第9题:
[单选题]尖轨、心轨无影响道岔转换、密贴的硬弯、肥边和反弹,甩开转换道岔杆件,人工拨动尖轨、心轨,刨切部分应与基本轨、翼轨密贴,其间隙不大于mm。
A.0.5
B.1
C.1.5
D.2
参考答案:B


第10题:
[单选题]( )食品的容器、工器具和设备应当安全、无害,保持清洁,降低食品污染的风险。
A. 贮存
B. 运输
C. 装卸
D. 以上都对
参考答案:D


第11题: [名词解释]
离心过滤
参考答案: 使悬浮液在离心力场作用下产生的离心力压力,作用在过滤介质上,使液体通过过滤介质成为滤液,而固体颗粒被截留在过滤介质表面,从而实现固液分离,是离心与过滤单元操作的集成,分离效率更高。

第12题: [单项选择]
收缩补偿型膨胀水泥表示水泥水化硬化过程中的体积膨胀,在实用上具有补偿收缩的性能,其自应力值小于20MPa,通常为( )MPa。
A. 0.5
B. 1.0
C. 1.5
D. 2.0
参考答案:A

第13题: [单项选择]
当患者的利与害共存时,要求临床医生保证最大善果和最小恶果的医学伦理学原则是()
A. 为社会主义现代化建设服务
B. 患者自主
C. 严谨审慎
D. 双方协商解决
E. 有利患者
参考答案:E

第14题:
[判断题]( )作业验收管理值为综合维修验收,也是经常保养和临时补修作业质量的检查标准。
A.正确
B.错误
参考答案:A


第15题: [单项选择]

中国提出建设丝绸之路经济带和21世纪海上丝绸之路,愿与地区国家一道构建亚欧大陆基础设施互联互通网络,深化区域合作,促进各国发展。共建“一带一路”是中国的倡议,也是中国与沿线国家的共同愿望。“一带一路”愿景()
①符合经济全球化日益发展的必然趋势
②是我国外交政策的宗旨和目标的体现
③说明我国是亚欧经济发展的主导力量
④表明寻求合作是我国对外活动出发点


A. ①②
B. ①③
C. ②④
D. ③④
参考答案:A
答案解析:

【考点】经济全球化及其表现;我国外交政策的基本目标、宗旨和立场
【分析】我国虽然在国际经济发展中的作用越来越重要,但还不能发挥主导作用,③错误,所以排除。我国对外活动的出发

第16题:
[多选题]杆上断路器和负荷开关的安装应符合的规定正确的有()。
A. 水平倾斜不大于托架长度的1%
B. 引线连接紧密,采用绑扎连接,长度不小于150mm.
C. 操作灵活,分、合位置指示正确可靠
D. 外壳干净,不应有漏油现象,接地可靠,接地电阻复合规定
参考答案:ABCD


第17题:
[单选题]A类甲级防火门的耐火性能为耐火完整性和耐火隔热性都不小于( )h。
A.2.0
B.1.5
C.1.0
D.0.5
参考答案:B


第18题: [填空题]
1875年,收复新疆,维护了国家领土完整的是()
参考答案:左宗棠

第19题:
[简答题] 遇到哪些情况须召开维修协调会?
参考答案:(1)维修与施工结合(维修协调会与施工点名会合并召开)。 (2)两个及以上设备管理单位在同一维修区域综合利用天窗。 (3)区间有作业车配合施工(维修)作业,作业车进出的车站同时安排影响作业车进出的施工(维修)作业。 (4)其他需要召开的维修作业。


第20题:
[判断题]气焊气割工艺中使用的焊丝直径根据焊件的厚度和坡口形式来选择。
A.正确
B.错误
参考答案:A


第21题: [多项选择]
我国安全生产立法规定的行政执法主体有哪些?()
A. 安全生产监督管理机关
B. 县级以上人民政府
C. 公安机关
D. 煤矿安全监察机关
参考答案:A, B, C, D

第22题:
[判断题]3C装置车载系统应提供不小于5000km线路检测图像与数据的存储空间。( )《3C装置暂行技术条件》技术要求 5.5.2)
A.正确
B.错误
参考答案:B


第23题: [多项选择]
在下列中意思正确的有()。
A. 风险监测报告主要是对发现的内外部风险因素及时揭示报告,以防范和化解一定范围内的系统性风险
B. 风险分析报告包括全面风险分析报告、部门风险分析报告
C. 风险事件报告主要是对事件经过、发生原因、损失影响以及采取的措施等进行报告
D. 风险检查报告主要是对检查发现的问题或风险隐患进行报告
参考答案:A, B, C, D

第24题: [简答题]
通气作业的安全技术规程是什么?
参考答案: 通气作业的安全技术规程是:
(1)通气作业应严格按照作业方案执行。用户停气后的通气,应在有效通知用户后进行。
(2)燃气设施维护、检修或抢修作业完成后,应进行全面检查;合格后方可进行置换作业。
(3)置换作业应符合下列规定:
A、应根据管线情况和现场条件确定放散点数量与位置,管道末端必须设置放散管并在放散管上安装取样管;
B、置换放散时,应有专人负责监控压力及取样检测;
C、放散管的安装应符合下列规定:
放散管应避开居民住宅、明火、高压架空电线等场所;当无法避开居民住宅等场所时,应采取防护措施;
放散管应高出地面2m以上。
对PE管道进行置换时,放散管应采用金属管道并可靠接地。
用燃气直接置换空气时,其置换时的燃气压力宜小于5000Pa。
(4)燃气设施置换合格恢复通气前,应进行全面检查,符合运行要求后,方可恢复通气。通气时应缓慢开启阀门,控制燃气流速。

第25题:
[判断题]中国人民银行是银行结算账户的监督管理部门。( )
A.正确
B.错误
参考答案:A


第26题: [单项选择]
下列与溶血性链球菌感染有关的疾病是()
A. 心肌病
B. 心包炎
C. 风湿热
D. 支气管哮喘
E. 类风湿性关节炎
参考答案:C

第27题: [单项选择]
汤糊茸胶是按茸泥的()特性分类出来的。
A. 浓度
B. 色泽
C. 颗粒
D. 弹性
参考答案:D

第28题:
[单选题]1.6 办理持军队、武装警察部队机动车驾驶证申领机动车驾驶证业务时,不属于受理岗审核事项的是________。
A.确认初次领取军队、武装警察部队机动车驾驶证时申请人已年满18周岁
B.《身体条件证明》
C.军队、武装警察部队机动车驾驶证档案
D.军队、武装警察部队机动车驾驶证
参考答案:C


第29题:
[判断题]阀控式密封铅酸蓄电池安全阀一般装于电池顶部,为了防止电解液外漏,安装时必须立放。
A.正确
B.错误
参考答案:B


第30题:
[单选题](67171)某一垂直线性良好的通用探伤仪,荧光屏回波高度80%,衰减6dB后回波高度为( )。(1.0分)
A.60%
B.40%
C.20%
D.10%
参考答案:B


第31题:
[判断题]一级化学防护服是消防员在短时间内处置高浓度、强渗透性气体化学品事件中穿着的化学防护服装。( )
A.正确
B.错误
参考答案:A


第32题:
[单选题]下列哪种食物蛋白质的氨基酸组成与人体蛋白质氨基酸模式最为接近。
A.大豆
B.鱼肉
C.牛奶
D.鸡蛋
E.鸡肉
参考答案:D


第33题: [单项选择]
What does the speaker mean


参考答案:D
答案解析:[听力原文]
Just look at the picture. It has got wet all through, I can hardly make use of it any more

第34题: [单项选择]
预防术后肺部感染的措施,不包括()
A. 术前戒烟
B. 保暖,防止呼吸道感染
C. 痰稠可行雾化吸入
D. 指导患者有效排痰法
E. 应用镇咳药,减少术后排痰
参考答案:E

第35题:
[多选题]各级单位应做好继电保护和安全自动装置缺陷统计与分析,为( )提供依据
A.供应商评价
B.技改
C.大修
D.设备选型
参考答案:BCD


第36题: [单项选择]
风力发电机组安装完成后,一般应试运行()天才组织初验。
A. 15
B. 30
C. 60
D. 90
参考答案:B

第37题:
[单选题]我们对同一物理量进行多次重复测量后,如果误差按照一定的规律性出现,则把这种误差称做( )。
A.环境误差
B.读数误差
C.系统误差
参考答案:C


第38题:
[单选题]早期马克思主义在中国广泛传播的主要阵地有:()(1.5分)
A. 《向导》
B. 《新青年》
C. 《湘江评论》
D. 《星期评论》
参考答案:B


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