[简答题]简述鸟氨酸循环的过程。

参考答案:

鸟氨酸循环主要在肝脏进行，在肝细胞线粒体中由 1 分子 NH3 和 1 分子 CO2 在氨甲酰 磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。

此酶以 N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子，精氨酸可 促进 N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的 N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。

氨甲酰磷酸和进入线粒体 的鸟氨酸在鸟氨酸氨甲酰基转移酶催化下生成瓜氨酸， 即开始了鸟氨酸循环， 生成的瓜氨酸 转运出线粒体而进入胞液，在供能条件下， 可与天冬氨酸缩合成精氨琥珀酸，再裂解成精氨 酸和延胡索酸，最后精氨酸经精氨酸酶催化， 分解为鸟氨酸和最终产物尿素。鸟氨酸可进入 线粒体再参与鸟氨酸循环，尿素则扩散人血， 随尿排出。