参考答案:Friedreich共济失调系常染色体隐性遗传,男女均可受累。近亲结婚发病率高,可达5.6%~28%。主要临床特征为进行性姿势和步态共济失调、构音障碍、深感觉丧失、腱反射消失、Babinski征阳性等冲经系统症状和体征,常伴有心脏损害、糖尿病、骨骼畸形等非神经系统表现。
女,25岁,脱发、四肢关节痛半年,肝脾轻度肿大,查:Hb60g/L,RBC1.8×1012/L,WBC7.7×109/L,血小板150×109/L,网织红细胞:12%,骨髓示增生性贫血,Ham试验(-),尿蛋白(++),最可能的诊断是()
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