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[简答题]Friedreich共济失调的病因及临床特点是什么

参考答案:Friedreich共济失调系常染色体隐性遗传,男女均可受累。近亲结婚发病率高,可达5.6%~28%。主要临床特征为进行性姿势和步态共济失调、构音障碍、深感觉丧失、腱反射消失、Babinski征阳性等冲经系统症状和体征,常伴有心脏损害、糖尿病、骨骼畸形等非神经系统表现。

热门试题:

第1题:[单选题]在下水道、煤气管线、潮湿地、垃圾堆或有腐质物等附近挖沟(槽)时,应设监护人。在挖深超过( )m的沟(槽)内工作时,应采取安全措施,如戴防毒面具、向沟(槽)送风和持续检测等。监护人应密切注意挖沟(槽)人员,防止煤气、硫化氢等有毒气体中毒及沼气等可燃气体爆炸。
A.略
B.略
C.略
D.2
E.略
参考答案:D


第2题:
[判断题]CTCS-2级列控车载设备通过地面无源应答案器接收进路、临时限速等可变消息。( )
A.正确
B.错误
参考答案:B


第3题: [单项选择]
在安装工程中,无负荷联动试运转费属于( )。
A. 联合试运转费
B. 设备安装费
C. 预备费
D. 其他费
参考答案:A

第4题: [单项选择]
James Martin方法强调,企业信息工程的实施应以
A. 业务为中心
B. 数据为中心
C. 应用为中心
D. 报表为中心
参考答案:B

第5题: [多项选择]
由于( )造成分包工程工期延误的,经总包项目经理确认,工期相应顺延。
A. 承包人根据总包合同从工程师处获得与分包合同相关的竣工时间延长
B. 承包人未按本合同专用条款的约定提供图纸、开工条件、设备设施、施工场地
C. 承包人未按约定日期支付工程预付款、进度款、致使分包工程施工不能正常进行
D. 分包人原因的分包工程范围内的工程变更及工程量增加
E. 项目经理未按分包合同约定提供的需的指令、批准或所发出的指令错误,致使分包工程施工不能正常进行
参考答案:A,B,C,E

第6题:
[判断题]被授权货币真伪鉴定的业务机构可以是国有独资商业银行。
A.正确
B.错误
参考答案:A


第7题:
[判断题]未成年人及其他无民事行为能力人和限制民事行为能力人离开救助站,须经救助站同意。( )
A.正确
B.错误
参考答案:A


第8题:
[多选题]劳动防护用品选用的原则是()
A.根据国家标准、行业标准
B.防护用品的防护性能适用于生产岗位有害因素的存在形式、性质、浓度等
C.穿戴要舒适方便,不影响工作
D.根据管理人员的要求
参考答案:ABC


第9题:
[判断题]( )在同一介质中,纵波入射角等于横波反射角。
A.正确
B.错误
参考答案:B


第10题: [填空题]
在我国,孤独症最早是在1982年由()教授报道。
参考答案:陶国泰

第11题: [单项选择]

女,25岁,脱发、四肢关节痛半年,肝脾轻度肿大,查:Hb60g/L,RBC1.8×1012/L,WBC7.7×109/L,血小板150×109/L,网织红细胞:12%,骨髓示增生性贫血,Ham试验(-),尿蛋白(++),最可能的诊断是()


A. 再生障碍性贫血
B. 急性白血病
C. 自身免疫性溶血性贫血
D. 脾功能亢进
E. 阵发性睡眠性血红蛋白尿
参考答案:C
答案解析:从病例资料看病人是患系统性红斑狼疮引起溶血,因此最可能的诊断是自身免疫性溶血性贫血,其余均不是。

第12题: [单项选择]
We expected about 20 guests but there were()people there.
A. any
B. other
C. more
D. some
参考答案:C

第13题:
[判断题]直理电缆敷设的电缆在沟内放好后,上面应铺以200mm厚的软土或细砂,然后盖以混凝土预制板,覆盖宽度超过电缆两侧各80mm,以保护电缆使其不致受到机械损伤,最后用土分层填实。
A.正确
B.错误
参考答案:B


第14题: [单项选择]
下列选项中,不属于国债的功能与作用的是( )。
A. 调节社会需求,维持经济健康稳定增长
B. 弥补财政赤字,调剂国库资金周转,平衡财政收支
C. 提高整个社会资源的运行效率
D. 优化资源配置功能
参考答案:D

第15题:
[判断题]二级动火工作票的有效期为120H。
A.正确
B.错误
参考答案:A


第16题: [填空题]
中央处理器CPU主要由()和()组成。
参考答案:运算器;控制器

第17题: [单项选择]
脑的缺氧耐受时间为( )
A. 4~6min
B. 6~8min
C. 5~10min
D. 3~4s
E. 4~6s
参考答案:A

第18题:
[填空题]橡胶密封圈、接头体、法兰体组装时,螺栓应()紧固,不得发生漏泄。
参考答案:均匀


第19题: [单项选择]
申请人申请凭证式国债承销团成员资格的,应当将申请材料提交至( )。
A. 财政部和人民银行
B. 证监会和发改委
C. 财政部和证监会
D. 证监会和人民银行
参考答案:A

第20题: [多项选择]
发动机零件在加速磨损时期磨损量急剧增加这是因为()。
A. 配合间隙增大
B. 配合间隙减小
C. 润滑油油膜难以维持
D. 运动速度加快
参考答案:A,C

第21题:
[单选题]“召集信号”的机车鸣示方式是()。
A.一长声
B.二长声
C.三长声
D.四长声
参考答案:C


第22题:
[单选题]水泥堆放时,袋装一般码放10袋高,最高不超过( )。
A.10袋
B.12袋
C.15袋
D.20袋
参考答案:C
水泥堆放时,袋装一般码放10袋高,最高不超过15袋。

第23题:
[判断题]防溜器具使用后,回收时必须进行检查,并按规定存放,不得任意乱放。
A.正确
B.错误
参考答案:A


第24题: [单项选择]
下列叙述中正确的是( )。
A. 软件交付使用后还需要进行维护
B. 软件一旦交付使用就不需要再进行维护
C. 软件交付使用后其生命周期就结束
D. 软件维护是指修复程序中被破坏的指令
参考答案:A
答案解析:[解析] 软件生命周期一般可以分为软件定义、软件开发及软件运行维护3个阶段。软件交付并投入运行后,需要不断地进行维护,并根据新提出的需求进行必要而且可能的扩展和删改。

第25题: [单项选择]
SOLDIER : ARMY ::
A. utensil : kitchen
B. citizen : majority
C. vagabond : ranch
D. bacterium : colony
E. bumper : motorcar
参考答案:D

第26题: [单项选择]
在商业第三者责任保险中,每次事故保险人承担赔偿责任的最高限额()。
A. 保险金额
B. 保险责任
C. 赔偿限额
D. 赔偿责任
参考答案:A

第27题: [单项选择]
()是职业院校学生最普遍、最常见、最突出的心理问题。
A. 择业心理问题
B. 情感心理问题
C. 学生心理问题
D. 人际心理问题
参考答案:C

第28题:
[单选题]在排查过程中要本着“安全第一、就近排查”的原则,正线区域在排查时对于不可联通区域只需要对事发区域单线排查,对于可联通区域要对轨行区()均进行排查。
A.上、下行区段
B.出问题区段
C.仅上行区段
D.仅下行区段
参考答案:A


第29题:
[多选题]中国梦的本质是国家富强、民族振兴、人民幸福。其中,人民幸福是( )。
A.国家富强、民族振兴的基础和保障
B.国家富强、民族振兴的题中之义和必然要求
C.国家富强、民族振兴的根本出发点
D.国家富强、民族振兴的落脚点
参考答案:BCD


第30题:
[填空题]短信渠道办理业务时,要(  )确认通知。
参考答案:下发短信
《陕西移动客户服务质量评测管理办法(试行)》

第31题: [多项选择]
人工拆除建筑墙体时,不得采用()施工方法。
A. 掏掘
B. 推倒
C. 自上而下
D. 逐层分段
E. 先拆除非承重结构
F. 再拆除承重结构
参考答案:A,B

第32题:
[单选题]采掘工作面进风流中按体积计算,二氧化碳不得超过()。
A. -19°
B. -20°
C. -16°
D. 12°
参考答案:B


第33题:
[单选题]移动平台工作面四周应有( )m高的护栏,升降机构牢固完好,升降灵活,液压机构无渗漏现象,有明显的荷重标志。
A.1
B.1.2
C.1.4
D.1.5
参考答案:B


第34题:
[判断题]以船舶抵押的,还应有船舶所有权证书及相关营运(捕捞)许可、未先期抵押给其他债权人的证明材料
A.正确
B.错误
参考答案:A
《辽宁省农村信用社贷款担保管理办法(修订)》第三章 贷款抵押担保第八十条 第八十条 以船舶抵押的,还应有船舶所有权证书及相关营运(捕捞)许可、未先期抵押给其他债权人的证明材料。 以正在建造的船舶抵押的,还应有船舶建造合同、建造工程价款预算和决算的书面材料。

第35题:
[多选题]步行上下班时,区间应在( );在双线区间,应面迎列车方向;通过桥梁、道口或横越线路时,应注意瞭望确认无机车、车辆移动或列车驶近时方准通行。横跨线路时,应( ),做到( ),严禁( )。
A.路肩或路旁集中走行
B.手比、眼看、口呼
C.一停、二看、三通过
D.来车时抢越
参考答案:ABCD


第36题:
[判断题]任何单位和个人都应当支持、配合事故抢救,并提供一切便利条件。( )
A.正确
B.错误
参考答案:A
任何单位和个人都应当支持、配合事故抢救,并提供一切便利条件。

第37题:
[单选题]设计性能较优的关系模式称为规范化,规范化的主要理论依据是( )。
A.关系运算理论
B.关系规范化理论
C.代数运算理论
D.数理逻辑理论
参考答案:B
规划化的主要理论依据就是关系规范化理论。

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