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[简答题]腓骨肌萎缩症的分型、病理和临床特点是什么

参考答案:腓骨肌萎缩症可分为CMT1、CMT2、CMT3、CMT4和CMTX型,前二者主要为常染色体显性遗传,CMT4为常染色体隐性遗传,CMTX主要为X连锁显性遗传,本组疾病涉及到多个基因。临床以CMT1型和CMT2型多见。
(1)CMT1型(脱髓鞘型):占CMT的50%,病理以脱髓鞘病变为主,部分髓鞘再生。儿童晚期或青春期发病,出现进行性对称性远端肌萎缩,从下肢远端开始,小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉无力和萎缩,形似鹤腿或“倒立的香槟酒瓶”状。通常在数年后波及上肢,少放病例上下肢同时受累或上肢先于下肢。萎缩很少波及肘以上部分或大腿的中上1/3部分。萎缩导致“马蹄内翻足”和“爪形足”,受累肢体腱反射消失。深浅感觉减退可从远端开始,呈“手套”、“袜套样”分布,伴有自主神经功能障碍和营养代谢障碍。部分患者伴有视神经萎缩、视网膜变性、眼球震颤、眼肌麻痹、突眼、瞳孔不对称、神经性耳聋、共济失调和肢体震颤等,常伴有弓形足和脊柱侧弯。脑神经通常不受累。脑脊液检查正常,少数病例蛋白含量增高。此型病程进展缓慢,长时期都很稳定。
(2)CMT2型(轴索型):占CMT的20%~40%,以轴索变性为主。发病晚,成年开始出现肌萎缩,部位和症状与1型相似,但程度较轻,脑脊液蛋白含量正常。

热门试题:

第1题: [单项选择]胆固醇结晶可产生()
A. 声影
B. 后壁效应
C. 彗星尾征
D. 镜面伪像
E. 折射重影效应
参考答案:C

第2题:
[单选题]东风 4B 型客运机车构造速度为:( )。
A.120km/h
B.140km/h
C.170km/h
参考答案:A


第3题: [单项选择]
70t级货车定期检修分为厂修和()两级修程。
A. 段修
B. 辅修
C. 状态修
D. 临修
参考答案:A

第4题:
[判断题]陶质制品烧结程度相对较低,为多孔结构,吸水率较大(10%~22%),强度较低,抗冻性差,断面粗糙无光,不透明,敲击时声粗哑,分无釉和施釉两种制品。
A.正确
B.错误
参考答案:A
陶质制品烧结程度相对较低,为多孔结构,吸水率较大(10%~22%),强度较低,抗冻性差,断面粗糙无光,不透明,敲击时声粗哑,分无釉和施釉两种制品。

第5题:
[单选题]值班人员应具有较高的素质,能熟练使用( ),经过岗前的培训,能胜任值机的各项要求。
A.DDC编程软件
B.计算机和办公设备
C.服务器和交换机
D.数码影像设备
参考答案:A


第6题:
[单选题]以下是城市内涝的原因()
A.城市交通工具多
B.城市流动人口多
C.城市夜间灯光漂亮
D.排水系统不合理
参考答案:D


第7题:
[判断题]有些重大突发事件,报与不报,领导有专门指示,我们应遵循宣传纪律。
A.正确
B.错误
参考答案:B


第8题: [判断题]
个人独资企业解散后,其财产不足以清偿债务的,投资人应当以其个人的其他财产予以清偿,仍不足清偿的,投资人应当以其家庭共有财产予以清偿。 ( )
参考答案:错
答案解析:[解析] 本题考核点为个人独资企业的清算。《个人独资企业法》第29条规定,个人独资企业财产不足以清偿债务的,投资人应当以其个人的其他财产予以清偿。个人独资企业投资人在申请企业设立登记时,明确以其家庭共

第9题:
[单选题] 戴冬帽时,护脑下缘距眉约 ( ) 厘米;
A. 2.5
B. 3
C. 2
D. 1.5
参考答案:D


第10题:
[判断题]高压配电装置应装设隔离开关,隔离开关分断时应有明显断开点。()
A.正确
B.错误
参考答案:A


第11题:
[多选题]本务机车(包括重联机车、补机)摘挂及转线作业,车站值班员使用列车无线调度通信设备布置作业计划时,应讲清( ),并听取司机复诵。
A.机车号码
B.车次
C.股道
D.作业内容
参考答案:ABCD
行规

第12题: [填空题]下列程序的输出结果是 【10】 。 #inClude<iostream> using namespace std; int main( ) { int i=5; int &r=i;r=7; cout<<i<<endl; return0; }
参考答案:G
答案解析:[解析] 本题考核引用的概念和使用。C++的引用是一种赋值、发送和返回复杂数据结构的方法,应用这种方法,系统不需要负担额外的开销,节省内存空间。在程序中对引用的存取都是对它所引用的变量的存取。题中程序

第13题:
[多选题]民主集中制是我国国家组织形式和活动方式的基本原则,也是集中全党全国人民集体智慧,实现()的基本原则和主要途径。
A. 快速随意决策
B. 以少数个案做标准的决策
C. 科学决策
D. 民主决策
参考答案:CD


第14题: [名词解释]
八识
参考答案: 眼识、耳识、鼻识、舌识、身识、意识、末那识、阿赖耶识。佛教的唯识学,把一心分八识。

第15题:
[单选题]列车上发现弃婴(弃童)时,对确无家庭、监护人线索的弃婴(弃童),列车乘警应编制记录交( )。
A.前方停车站
B.三等以上车站派出所
C.前方县、市所在地车站
D.终到站
参考答案:B


第16题:
[单选题][JXJK042-01-Y] 某井油层中部深度2000m,测得地层静压30MPa,若附加量取15%,则应选用相对密度为( )g/cm3的压井液。
A.1.33
B.1.56
C.1.68
D.1.95
参考答案:C


第17题: [单项选择]
The passage is chiefly about ______.
A. an effort to protect an endangered marine species
B. the civilian use of a military detection system
C. the exposure of a U.S. Navy top-secret weapon
D. a new way to look into the behavior of blue whales
参考答案:B
答案解析:提示出现在第三段相关内容。

第18题:
[判断题]车站与未设有闭塞点的岔线间取送车作业,按调车方式办理。
A.正确
B.错误
参考答案:A


第19题:
[判断题]若排障橡胶存在磨损时,以排障橡胶下表面最小磨损处为测量基准。
A.正确
B.错误
参考答案:B


第20题: [多项选择]
下列关于取保候审与监视居住的叙述中,错误的有哪几项( )
A. 被监视居住的犯罪嫌疑人会见其聘请的律师须事先经过公安司法机关的批准
B. 犯罪嫌疑人在取保候审或者监视居住期间只要实施了犯罪行为的,就应当予以逮捕
C. 对于两次未经批准,擅自会见他人的被取保候审的犯罪嫌疑人,应当予以逮捕
D. 犯罪嫌疑人在取保候审或者监视居住期间只要经传讯不到案的,就应当予以逮捕
参考答案:A,B,C,D
答案解析:本题涉及取保候审和监视居住。根据《刑事诉讼法》第56条规定、第 57条规定可以认定被取保候审的犯罪嫌疑人、被告人会见他人并不需要批准,只是不能未经批准而擅自离开所居住的市、县。根据《人民检察院刑事诉讼

第21题:
[判断题]液压系统对温度变化比较敏感,故不宜高温和低温下工作。
A.正确
B.错误
参考答案:A


第22题: [简答题]
简述编制销售计划的要求?
参考答案: 1.编制销售计划要以明确的经营目标为前提。
2.编制计划要做到全面性和完整性。
3.编制计划要充分估计到企业经营目标实现的可能性,要留有余地。

第23题:
[单选题]下列计算一半建筑面积的是( )。
A.无柱的雨蓬
B.无顶盖的室外楼梯
C.骑楼
D.无顶盖的阳台
参考答案:B
本题考查的是房地产面积测算。无柱雨棚不计算建筑面积;骑楼本身计算建筑面积,其下方公共交通空间不计算建筑面积;无顶盖的阳台,实则不属于阳台,无法实现阳台功能,不计算建筑面积。

第24题:
[多选题]钢筋混凝土电杆堆放应符合()。
A.地面应平整、坚实
B.杆段下方应设支垫
C.两侧应掩牢
D.堆放高度不得超过4层
参考答案:ABC


第25题: [填空题]
进入地下室作业,应进行检查、();()。
参考答案:通风、清洗

第26题: [判断题]
感应加热表面淬火一般只改变钢件表面层的组织,而不改变心部组织。
参考答案:对

第27题: [单项选择]
残疾人适应理论的整合理论()
A. 强调内在认知事件
B. 强调个体外在事件
C. 内在事件与外在事件融合在一起
D. 强调入的行为
E. 强调入的思维
参考答案:C

第28题: [单项选择]
GATS所确定的国际服务贸易提供方式共有几种?()
A. 2种
B. 3种
C. 4种
D. 5种
参考答案:C

第29题: [单项选择]
( )是指为完成工程项目施工,发生于该工程施工前和施工过程中非工程实体项目的费用。
A. 直接工程费
B. 企业管理费
C. 措施费
D. 规费
参考答案:C

第30题: [简答题]
离心泵滑动轴承的润滑方式有哪些?
参考答案: ①滑动轴承常用的供油方法,有间歇的和连续的两种。如②黄油杯和③压注油杯发球间
歇的供油方法。
连续润滑,主要有下列几种方法:
④针阀式玻璃油杯;⑤油芯式弹簧盖油杯;⑥自带油润滑;⑦浸油润滑和溅油润滑;⑧输油泵机组的油泵循环润滑。

第31题:
[判断题]导线架设前,检查导线的光洁度,用粗砂皮打光,以防止引起电晕放电。
A.正确
B.错误
参考答案:B


第32题: [单项选择]
特发性血小板减少性紫癜的诊断依据不包括()。
A. 血小板寿命缩短
B. 血小板减少
C. APTT延长
D. 骨髓巨核细胞增多并成熟障碍
E. 脾不大或轻度增大
参考答案:C
答案解析:特发性血小板减少性紫癜患者无凝血功能障碍,所以不会出现APTT延长,而其余四项都是典型的特发性血小板减少性紫癜的诊断依据。

第33题:
[单选题]第一产程指从开始出现规律宫缩,直至宫口开全 10 厘米,初产妇大约需要( )
A.7—8 小时
B.9—10 小

C.11~12 小时
D.13—14 小时
参考答案:C


第34题:
[判断题]持用探亲乘车证,不能托运行李、搬家物品等。
A.正确
B.错误
参考答案:B
《铁路乘车证管理办法》(铁劳〔1994〕142号)

第35题:
[判断题]计费电能表不装在产权分界处,变压器损耗和线路损耗和线路损失由产权所有者负担。
A.正确
B.错误
参考答案:B
《电能计量技术》教材

第36题:
[单选题]人的视觉指标包括( )
A.视力和视角
B.视野
C.视力范围
D.以上三条都正确
参考答案:D


第37题:
[单选题]过敏性紫癜发病前常见的前驱症状为( )
A.上呼吸道感染史
B.链球菌感染
C.剧烈运动
D.慢性腹痛
E.外科手术
参考答案:A


第38题: [简答题]
请简述数据库中注释语句有什么作用?
参考答案: 注释语句主要作用是给程序语句作说明、解释,它可以提高程序的可读性,使程序的修改更为方便,帮助程序设计人员记忆或帮助读者了解程序的功能。

第39题: [单项选择]
组织“护国军”,发起护国运动的人是()
A. 孙中山
B. 黄兴
C. 蔡锷
D. 宋教仁
参考答案:C

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