第33题: [单项选择]患儿女,10岁。因“上腹不适、乏力、纳差渐加重5天”入院。自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。体检:体质消瘦,发育正常。心肺听诊无异常。腹膨隆,右上腹壁静脉曲张,全腹软、压痛,无反跳痛。肝肋下锁骨中线5cm,质韧,小结节感,脾肋下未及,移动性浊音(-)。在外院多次查空腹血糖2~2.7mmol/L。该病是由于患者() A. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷 B. 磷酸果糖激酶缺陷 C. 半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶缺陷 D. 肝脏不能正常合成铜蓝蛋白 E. 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 F. 糖原合成酶缺陷 参考答案:E 答案解析: