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[单选题]典型苯丙酮尿症是由于肝内缺乏下列哪种酶所致( )
A.酪氨酸酶
B.苯丙氨酸-4-羟化酶
C.鸟苷三磷酸环化水合酶
D.谷氨酸脱羧酶
E.二氢生物蝶呤还原酶
[单选题]典型苯丙酮尿症的发病机理是
A.二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
B.四氢生物喋呤生成不足
C.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
D.酪氨酸羟化酶受抑制
E.脑内5-羟色胺不足
[单选题]典型苯丙酮尿症的首要护理诊断是
A.潜在并发症：感染
B.生长发育改变
C.营养失调，低于机体需要量
D.皮肤完整性受损
E.焦虑
[单选题]苯丙酮尿症是由于病人肝缺乏下列哪种酶所致
A.苯丙氨酸羟化酶
B.己糖激酶
C.酪氨酸酶
D.苯丙氨酸转氨酶
E.黄嘌呤氧化酶
[单选题]典型苯丙酮尿症最为关键的治疗( )
A.5-羟色氨酸
B.左旋多巴
C.二氢生物蝶呤
D.四氢生物蝶呤
E.低苯丙氨酸饮食
[单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为( )
A.二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
B.脑内5-羟色胺不足
C.四氢生物蝶呤生成不足
D.酪氨酸羟化酶受抑制
E.苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
[单选题]苯丙酮尿症属于
A.常染色体畸变
B.性染色体畸变
C.先天性糖代谢异常
D.氨基酸代谢异常
E.脂类代谢异常
[单选题]苯丙酮尿症属
A.染色体畸变
B.常染色体显性遗传
C.常染色体隐性遗传
D.X连锁显性遗传
E.X连锁隐性遗传
[单选题]鉴别非典型苯丙酮尿症，需进行( )
A.Guthrie细菌生长抑制试验
B.尿蝶呤分析
C.尿有机酸分析
D.尿三氯化铁试验
E.尿2，4-二硝基苯肼试验
[单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致
A.鸟苷三磷酸环化水合酶
B.6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
C.苯丙氨酸-4-羟化酶
D.二氢生物蝶呤还原酶
E.葡萄糖-6-磷酸酶
[不定项选择题]苯丙酮尿症
A.智力体格发育迟缓，具有特殊面容和皮纹特点
B.智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味
C.囟门迟闭，出牙延迟，智力发育正常
D.骨龄落后，具有特殊面容
E.头大，四肢短小，智力正常
[不定项选择题]确诊苯丙酮尿症
A.Guthrie细菌生长抑制试验
B.尿三氯化铁试验
C.血浆氨基酸分析
D.尿喋呤分析
E.DNA分析
