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[单选题]
苯丙酮尿症患儿血中苯丙氨酸浓度应维持在
A.4mg/dl下
B.4-10mg/dl
C.10-15mg/dl
D.15-25mg/dl
E.25-30mg/dl
[单选题]一对夫妇生过一个苯丙酮尿症患儿,现妻子再次怀孕,要求作产前诊断。妇产科与临床生化室合作,取羊水细胞DNA,经内切酶MspⅠ消化后用苯丙氨酸羟化酶cDNA探针杂交。得DNA酶切片段长度多态性如下:Kb 父 母 患儿 胎儿23.0 ▬ ▬ ▬19.0 ▬ ▬ ▬最可能的产前诊断结论是
A.胎儿患有苯丙酮尿症
B.胎儿为苯丙酮尿症基因携带者
C.胎儿基因型正常
D.因无正常孩子信息得不出结论
E.这些结果对胎儿基因型不提供信息
[单选题]1027.苯丙酮尿症的临床表现是
A.头大躯干长，四肢粗短，智力正常
B.智力落后，皮肤毛发色浅，尿有鼠臭味
C.眼距宽眼裂小，外眦上斜内眦赘皮，耳小异形
D.头大颈短，面部粘液水肿，腹胀便秘
E.E.前囟晚闭，出牙延迟，智力发育正常
[单选题]苯丙酮尿症的治疗原则下列错误的是
A.力求早期诊断
B.立即给予低苯丙氨酸饮食
C.避免神经系统损害
D.给予BH4相关药物治疗
E.通过自限性转归
[单选题]苯丙酮尿症患者缺乏的酶是()。
A. 酪氨酸酶
B.苯丙氨酸轻化酶
C. 尿黑酸氧化酶
D. 精氨酸酶
E. 酪氨酸脱駿酶
[单选题]可以作为辅助诊断苯丙酮尿症患者的检查是()
A. 血型分析
B. 核型分析
C. 皮肤纹理分析
D.系谱分析
E.检测血清中苯丙氨酸的浓度
[单选题]非典型苯丙酮尿症是由于下列哪种物质缺乏所致
A.酪氨酸
B.苯丙氨酸
C.鸟甘三磷酸环化水合酶
D.四氢生物蝶呤
E.谷氨酸脱羧酶
[填空题]小儿一经确诊为苯丙酮尿症，应立即给予（ ）饮食。
[单选题]1个月婴儿,确诊为苯丙酮尿症,每日允许摄入的苯丙氨酸量约为( )
A.10~30mg/kg
B. 20~40mg/kg
C. 30~50mg/kg
D. 40~60mg/kg
E. 50~70mg/kg
[单选题]
生长激素缺乏症患儿出现临床症状的年龄多在
A.出生时
B.1岁
C.2岁
D.3岁
E.4岁
[单选题]患儿,男,11个月。呕吐、腹泻3天,补液治疗后患儿出现低血钾症状,护士遵医嘱为患儿补钾。下列处理不正确的是
A.患儿有尿后再进行补钾
B.必要时可将含钾溶液静脉缓慢注射
C.静脉补钾的浓度不超过0.3%
D.最好用输液泵控制输液速度
E .滴注速度不可过快
[单选题]患儿,男,10个月。呕吐、腹泻3天,补液治疗后患儿出现低血钾症状,护士遵医嘱为患儿补钾,下列处理不正确的是
A.患儿有尿后再进行补钾
B.必要时可将含钾液静脉缓慢推注
C.静脉补钾的浓度不超过0.3%
D.最好用输液泵控制输液速度
E.滴注速度不可过快
[单选题]
患儿女,6岁。因患风湿热服用青霉素和阿司匹林,近日患儿出现食欲下降,恶心等不适症状,护士可以给予的正确指导是
A.饭后服用阿司匹林
B.停止使用阿司匹林
C.解释属于青霉素的副作用
D.两餐间使用阿司匹林
E.阿司匹林与维生素C同服
[单选题] 肾病患儿最早出现的症状常为
A.血尿
B.水肿
C.尿少
D.腹泻
E.发热
[单选题]
患儿,3岁。因重症肺炎入院,住院期间并发心力衰竭,活动稍多即出现症状,该患儿属于心功能
A.I级
B.Ⅱ级
C.Ⅲ级
D.Ⅳ级
E.V级
[单选题]先天性甲状腺功能减退症患儿,最早出现的症状是( )
A.面部黏液水肿
B.皮肤干燥
C.动作反应迟缓
D.生理性黄疸延长
E.智力偏低
