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[单选题]以下哪种酶缺陷是异染性脑白质营养不良髓鞘形成不良的主要原因
A.长链酰基辅酶A脱氢酶
B.鸟氨酸转氨甲酰酶
C.芳基硫酸酯酶A
D.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶
E.21-羟化酶
[单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种遗传性疾病
A.常染色体显性遗传
B.X连锁隐性遗传
C.X连锁显性遗传
D.常染色体隐性遗传
E.线粒体遗传
[单选题]能确诊异染性脑白质营养不良的检查是
A.骨髓检查
B.芳基硫酸脂酶A活力检测
C.体感诱发电位
D.头颅磁共振
E.半乳糖脑苷脂-β-半乳糖苷酶活力检测
[单选题]异染性脑白质营养不良可以分为似下哪些类型
A.脑型和肾上腺脊髓神经病
B.晚婴型、幼年型、青春期型、成年型
C.儿童脑型、青春期脑型、成人脑型
D.肾上腺脊髓神经病型、Addison病型、无症状型
E.晚婴型、幼年型、成年型
[单选题]临床上异染性脑白质营养不良最多见的类型是
A.成年型
B.晚婴型
C.肾上腺脊髓神经病
D.Addison病型
E.儿童脑型
[单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致
A.鸟苷三磷酸环化水合酶
B.6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
C.苯丙氨酸-4-羟化酶
D.二氢生物蝶呤还原酶
E.葡萄糖-6-磷酸酶
[单选题]重度营养不良出现营养不良性水肿的主要原因是
A.肾功能衰竭
B.心功能不全
C.血浆蛋白降低
D.血钠低
E.肝硬化
[单选题]婴儿营养不良的主要原因是
A.喂养不当
B.患传染病
C.消化系统结构或功能异常
D.生长发育迅速
E.双胎或早产
[单选题]下列哪种酶是血浆特异酶
A.胆碱酯酶
B.脂肪酶
C.转氨酶
D.乳酸脱氢酶
E.淀粉酶
