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发布时间:2023-10-30 22:36:27

[单项选择]关于肝豆状核变性,哪项不正确()
A. 系常染色体隐性遗传
B. 铜蓝蛋白增多,在组织中堆积
C. 眼部异常
D. 神经系统表现以锥体外系为主
E. 可发生溶血性贫血

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[单项选择]关于肝豆状核变性的诊断依据是()
A. 角膜K-F环
B. 特征性CT改变
C. 肝铜>300μg/g(肝干重)
D. 典型症状、角膜K-F环及血清铜蓝蛋白降低
E. 24h尿排铜>300μg/24h
[单项选择]下列哪项不是肝豆状核变性的实验室诊断依据( )
A. 血清铜蓝蛋白<200mg/kg
B. 24小时尿铜>100~1000μg
C. 肝组织细胞含铜>200~3000μg/g(干重)
D. 血清铜氧化酶活性降低<0.1光密度
E. 血清总铜增高
[单项选择]肝豆状核变性与下列哪项元素代谢失常有关()
A. 锌
B. 铁
C. 硒
D. 铜
E. 铝
[单项选择]下列对肝豆状核变性的描述,哪项不对()
A. 是一种遗传性疾病
B. 肝脏表现为结节性肝硬化
C. 表现以基底节为主的脑内多发低密度变性
D. 与铁代谢异常有关
E. 与乙型肝炎表面抗原无关
[单项选择]下列有关肝豆状核变性疾病的说法哪项是错误的()
A. 精神症状
B. 常染色体隐性遗传
C. 肌张力降低
D. 有角膜K—F环
E. 有锥体外系症状
[单项选择]肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的()
A. 无症状时尿铜即可增高
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大小儿
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[单项选择]有关肝豆状核变性的临床特点,下列哪项是不正确的( )
A. 无症状期,尿铜即有轻度增高
B. 肝脏症状多见于6~8岁以后
C. 神经系统症状多见于12岁以后
D. 少数患者可表现Fanconi综合征症状
E. K-F环在发病早期即出现
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝受累,同时可出现()
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 白血病
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝脏损害,同时可以出现( )
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 以上都不是
[单项选择]男性,20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性,对此病人进行了化验检查。下列哪项是不符合的()
A. 血清铜蓝蛋白下降
B. 血清铜下降
C. 尿铜增高
D. 血清铜氧化酶活力增高
E. 直接反应铜升高
[单项选择]男性,20岁。门诊检查疑为肝豆状核变性,对此病人进行了检验检查。下列哪项是不符合的()?
A. 血清铜蓝蛋白下降
B. 血清铜下降
C. 尿铜增高
D. 血清铜氧化酶活力增高
E. 直接反应铜升高
[单项选择]肝豆状核变性()
A. 纹状体中多巴胺含量减少,乙酰胆碱作用相对增强
B. 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺作用相对增强
C. 由于铜代谢障碍造成中枢神经系统病变
D. 纹状体中多巴胺含量减少,乙酰胆碱含量增加
E. 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺含量减少
[单项选择]肝豆状核变性肝脏内铜的沉积开始于()
A. 婴儿期
B. 3岁以后
C. 5岁以后
D. 12岁以后
E. 1岁以后

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