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[单项选择]营养不良性肌强直症肌电图表现为()
A. 插入电位减弱或消失
B. 纤颤电位
C. 群放电位
D. 肌强直电位
E. 长时限运动单位电位
[单项选择]肾性骨营养不良最常见的特点是()
A. 纤维性骨炎
B. 软组织钙化
C. 骨质软化
D. 骨质硬化
E. 以上都不是
[简答题]简述Emery-Dreifuss肌营养不良。
[单项选择]Duchenne型肌营养不良()。
A. 跨阈步态
B. 慌张步态
C. 剪刀步态
D. 醉汉步态
E. 鸭步
[单项选择]进行性肌营养不良()。
A. 四肢近端无力,心电图示U波
B. 四肢无力,脑脊液蛋白细胞分离
C. 四肢近端无力,腓肠肌肥大
D. 四肢近端无力,疼痛,压痛
E. 四肢远端无力,远端感觉障碍
[单项选择]肾上腺脑白质营养不良的生化代谢特点是()
A. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
B. β-半乳糖苷酶的缺乏,使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C. 血浆中极长链脂肪酸异常增高
D. 血浆中极长链脂肪酸异常降低
E. 血浆中短链脂肪酸异常增高
[单项选择]肌强直性营养不良肌电图特异性改变为()。
A. 失神经改变
B. 肌原性改变
C. 大运动单元电位
D. 肌强直放电
E. 可见纤颤电位
[多项选择]强直性肌营养不良主要累及()
A. 四肢远端肌
B. 肢近端肌
C. 胸锁乳突肌
D. 髂腰肌
E. 头面部肌
[单项选择]哪项不符合重度营养不良的临床表现()
A. 腹部皮下脂肪完全消失
B. 肌肉萎缩
C. 体重低于正常均值得30%
D. 表情呆滞,反应低下
E. 皮肤干皱,弹性消失
[单项选择]Duchenne肌营养不良的遗传类型是()。
A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. X性连锁显性遗传
D. X性连锁隐性遗传
E. 以上均不是
[单项选择]肌强直性营养不良的原因是()。
A. 肌膜对钠离子的通透性增加
B. 肌膜对钠离子的通透性减退
C. 肌膜对氯离子的通透性增加
D. 肌膜对氯离子的通透性减退
E. 肌膜对钾离子的通透性增加
[单项选择]进行性肌营养不良的康复目的不包括()
A. 维持和改善肌力
B. 防止肌肉萎缩
C. 维持和改善正常的姿势
D. 维持和改善运动功能
E. 维持关节功能
[多项选择]假肥大型肌营养不良的临床表现为()
A. 血清肌酸激酶水平异常增高
B. 肢体近端肌萎缩明显
C. 女性为基因携带者
D. 肌电图为典型肌源性损害
E. 男性患儿5岁,早期表现为踮脚、鸭步、跑步不稳和易跌倒
[单项选择]不符合天疱疮的病变是()
A. 基底层上棘层松解
B. 疱内有棘突松解细胞
C. 大疱位于表皮基底层上
D. 表皮下裂隙及水疱形成
E. 免疫荧光法证明,免疫球蛋白和补体见于表皮细胞间
[单项选择]Duchenne型肌营养不良症的临床表现不包括()
A. 运动能力发育延迟
B. Gower征
C. 翼状肩胛
D. 跨阈步态