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[单选题]男,11岁,食用蚕豆半碗,1日后出现面色苍白,巩膜黄染,尿呈深褐色,且隐血试验阳性,外周血:Hb55g/L,红细胞2.0×10{图}/L,考虑为蚕豆病。
此病人的预后,哪项不正确( )
A.溶血为自限性,一般可自行痊愈
B.严重病例可因严重贫血、酸中毒、氮质血症发生生命危险
C.恢复期间,如再服蚕豆,可使溶血复发或加重
D.重症病例由于黄疸重,可造成胆红素脑病
E.溶血停止,病情恢复后,一般不造成后遗症
[不定项选择题]患儿男,10岁。食用蚕豆半碗,1天后出现面色苍白,巩膜黄染,尿呈深褐色,且隐血试验阳性,外周血:RBC2.0×10^12/L,Hb55g/L,考虑为蚕豆病。
该病的遗传方式为
A.X连锁隐性遗传
B.常染色体隐性遗传
C.常染色体显性遗传
D.X连锁不完全显性遗传
E.常染色体不完全显性遗传
[单选题]男性,10岁,平时体健,常于进食蚕豆后即有面色、巩膜黄染,小便深褐色等症状。发作时查:Hb2.55g/L,尿隐血试验阳性,该患者最可能的诊断是
A.丙酮酸激酶缺陷症
B.葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷症
C.遗传性口形红细胞增多症
D.遗传性球形细胞增多症
E.遗传性椭圆红细胞增多症
[判断题]香茹通体的颜色多为棕灰色或深褐色。
A.正确
B.错误
[单选题]男性,20岁,自幼面苍白,巩膜黄染,其母有海洋性贫血,查体:巩膜黄染,心肺正常,肝肋下3厘米,脾肋下8厘米。该患贫血的机制是:
A.造血干细胞数量异常
B.造血干细胞质量异常
C.骨髓基质细胞受损
D.促红细胞生成素不足
E.红细胞破坏过多
[单选题]女性,12岁,反复巩膜黄染6年。体检:巩膜轻度黄染,肝肋下1cm,脾肋下3cm。检验:血红蛋白90g/L,白细胞及血小板正常,网织红细胞11.2%;总胆红素34μmol/L,间接胆红素28μmol/L,HBsAg(+);Coombs试验(-),红细胞渗透脆性增加。最可能的诊断是
A.先天性非溶血性黄疸
B.遗传性球形红细胞增多症
C.自身免疫性溶血性贫血
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.慢性肝病性贫血
[单选题]男性,15岁。平时体健,每于进食蚕豆时即有面色苍白,小便呈深褐色,发作时血红蛋白46g/L,巩膜黄染,尿隐血阳性。诊断为G-6-PD缺乏症伴血管内溶血。下列哪项不是该患者的特异性实验室检查
A.尿含铁血黄素(即ROUS)试验(+)
B.高铁血红蛋白血症
C.网织红细胞升高
D.血浆结合珠蛋白降低
E.血浆内游离血红蛋白升高
[单选题]患者,女,26岁,黄疸并有恶心表现一周,进食脂肪餐后有腹胀不适,尿液深褐色,血清TBil:280μmol/L,ALP:212U/L,AST:283U/L。无既往病史,男友为澳抗阳性患者,并同居3个月。对于该患者正确的描述是
A.慢性活动性乙肝
B.急性乙型肝炎
C.HBcIgM稀释度>1:1000
D.可能为大三阳
E.HBsAg很可能转阴
[单选题]男性,20岁,平日体健,每于进食蚕豆后便出现面色苍白,尿液呈深褐色,发作时HGB45g/L,巩膜黄染,尿隐血阳性。下列何项检查是该病的确诊试验
A.变性珠蛋白小体生成试验
B.高铁血红蛋白还原试验
C.G-6-PD荧光斑点试验
D.G-6-PD活性紫外分光光度计定量测定
E.硝基四氮唑蓝试验