[单项选择]男孩，8岁。多饮、多尿近5个月。体检：生长发育落后，精神萎靡，皮肤干燥、苍白。血渗透压298mmol／L，血钠145mmol／L，尿比重小于1.005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1.5cm大小占位影（）
A. 生长激素缺乏症
B. 中枢性尿崩症
C. 先天性甲状腺功能减低症
D. 外周性性早熟
E. 糖尿病酮症酸中毒

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[单项选择]患儿男，6岁。多饮、多尿近6个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298mmol/L。血钠：145mmol/L，尿比重小于1.005。诊断为尿崩症。有关尿崩症的说法，以下哪项不正确（）
A. 多尿、烦渴是主要症状
B. 少数病例为遗传性
C. 视上核及室旁核破坏导致尿崩症
D. 与肾胜尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应
E. 进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而减少

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[单项选择]儿，男，6岁，多饮、多尿近4个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥苍白。血渗透压：298mmol／L，血钠：145mmol／L，尿比重小于1．005，诊断为尿崩症，请问有关尿崩症的说法，以下哪项不正确（）
A. 多尿、烦渴是主要症状
B. 少数病例为遗传性
C. 视上核及室旁核破坏导致尿崩症
D. 与肾性尿崩症鉴别是观察其对外源性加压素的反应
E. 进水量大致与尿量相等，尿量可因进水量少而减少

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[单项选择]患者男，30岁。烦渴、多饮、多尿2个月。尿量每天8000ml，禁饮水7小时时血渗透压305mOsm/（kgH₂O），尿量110ml/h，尿渗透压250mOsm/（kgH₂O），尿比重1.006，皮下注射垂体后叶素3mg后，第2小时尿量25ml，尿渗透压480mOsm/（kgH₂O），尿比重1.012.诊为完全性中枢性尿崩症。首选的处理是（）
A. 嘱限制饮水量
B. 去氨加压素治疗
C. 鞍区MRI检查
D. 垂体功能检查
E. 测定血电解质水平

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[单项选择]8岁男孩，自2岁开始尿量多、口渴、多饮，症状逐渐加重，目前每日尿量6L，智力正常；查体消瘦，口唇干燥。尿渗透压低。最可能的诊断是（）
A. 中枢性尿崩症
B. 1型糖尿病
C. 肾性尿崩症
D. Bartter综合征
E. 肾小管酸中毒

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[填空题]与血液渗透压相近的尿液或尿比重固定于1.010～1.012之间的尿液，称为（）。

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[单项选择]

患者女性，12岁，因“多饮多尿3个月，反复恶心、欲呕2个月，加重伴头痛3天”入院。3个月前出现多饮、多尿，夜尿增多，24小时尿量最高达4000ml；2个月前患儿反复出现恶心、欲呕，晨起明显，3天前头痛加重，伴喷射性呕吐2次。查体：体温36℃，心率98次/分，呼吸20次/分，血压90/57mmHg（1mmHg=0.133kPa）。意识清楚，语利，双侧瞳孔等大等圆，右眼视野颞侧偏盲，伸舌居中。四肢肌力、肌张力正常，感觉无明显减退，病理征阴性。颅脑CT：鞍上占位，脑积水。甲胎蛋白2.5μg/L，人绒毛膜促性腺激素6.3U/L。

为明确诊断，可采取的简便、实用，较安全的方法是（）
A. 开颅手术切除
B. 立体定向穿刺活检
C. 脑脊液细胞学检查
D. 诊断性放疗
E. PET-CT

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[单项选择]男孩，8岁。反复浮肿8个月。尿常规：蛋白+++～++++，红细胞15～20／HP，血尿素氮10．8mmol／L（30mg／dl），血浆总蛋白40g／L（4g／dl），白蛋白15g／L（1．5g／dl）。此患儿首要诊断考虑为（）
A. 急性链球菌感染后肾炎
B. 单纯性肾病
C. 急进性肾炎
D. 肾炎性肾病
E. 病毒性肾炎

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[单项选择]男孩，8岁，水肿1个月。病前有发热、咳嗽，尿蛋白+++～++++，红细胞20～30个／HP，血胆固醇9.9mmol／L，白蛋白2.2g／L（）
A. 狼疮性肾炎
B. 急进性肾炎
C. 肾炎性肾病
D. Alport综合征
E. 紫癜性肾炎

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[单项选择]10岁男孩，口渴、多饮、多尿、乏力1个月，近2天来出现发热、咳嗽，空腹血糖18mmol/L。尿酮体阴性，尿糖（+++），pH7.28，BE-8mmol/L，主要治疗应采用（）
A. 口服磺胺类降糖药
B. 口服双胍类降糖药
C. 胰岛素治疗
D. 严格控制饮食
E. 应用抗生素

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[单项选择]男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。上述病例系小儿失神癫痫，治疗时首选的药物是（）
A. 苯巴比妥
B. 苯妥英钠
C. 氯硝西泮
D. 丙戊酸钠
E. 卡马西平

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[单项选择]男孩，8岁。出生体重4kg，无窒息，生后8个月患高热、抽搐，住院半个月治愈。会走后出现左下肢跛行，伴肌肉萎缩，感觉正常，生理反射减弱，病理反射未引出。行走时躯干后仰，呈挺胸突腹的典型步态，左髋呈屈曲畸形，临床检查臀肌肌力弱，该患儿应行下列哪项术式（）
A. 臀肌松解术
B. 闭孔神经前支切断术
C. 髂腰肌切断术
D. 内收肌切断术
E. 骶棘肌代臀肌术

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[单项选择]男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。该患儿系小儿失神癫痫，为避免某些药物诱发失神频繁发作，在选用抗癫痫药物时应尽量不选用（）
A. 苯巴比妥
B. 苯妥英钠
C. 氯硝西泮
D. 丙戊酸钠
E. 地西泮

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[单项选择]男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。假如该病例为少年失神癫痫，其首选的抗癫痫药物应是（）
A. 乙琥胺
B. 丙戊酸钠
C. 氯硝西泮
D. 苯巴比妥
E. 硝基西泮

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[单项选择]男孩，8岁。近6个月发呆、凝视，每天5～6次。经检查，最后确诊为小儿失神癫痫。下列哪点是确诊失神癫痫最主要的依据（）
A. 短暂的意识丧失伴持物落地
B. 脑电图上有两侧同步对称的3Hz棘-慢波阵发
C. 智力发育正常，无神经系统体征
D. 有遗传倾向，为常染色体显性遗传
E. 发作频繁者，可影响学习

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