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[单项选择]患者,男,30岁,血管性血友病,凝血因子Ⅷ活性为3%,血管性血友病因子抗原含量为32.5%,瑞斯脱霉素辅因子活性为0。血浆和血小板中无多聚体,染色体检查:血管性血友病因子基因部分缺失,故该患者分型为()
A. 血管性血友病Ⅰ型
B. 血管性血友病ⅡA亚型
C. 血管性血友病ⅡB亚型
D. 血管性血友病ⅡM亚型
E. 血管性血友病Ⅲ型
[单项选择]血管性血友病是哪种因子缺陷()
A. FⅧ
B. FⅦ
C. FⅨ
D. vWF
E. TM
[单项选择]中文名为血管性血友病因子的是()。
A. vWF
B. t-PA
C. Fn
D. PAI-1
E. TXA2
[单项选择]血管性血友病(vWD)()
A. 自幼即有出血倾向,出血时间延长,血小板黏附性降低
B. 成人女性月经过多,出血时间延长,血小板数减少
C. 自幼外伤后关节肌肉出血,凝血时间延长
D. 儿童病毒感染后2周,发现皮肤黏膜出血,血小板数减少,出血时间延长
E. 皮肤黏膜出血伴有发热,肝脾淋巴结肿大,血小板数减少
[单项选择]血管性血友病发病机制为体内缺乏()
A. vWF
B. Ⅸ因子
C. Ⅺ因子
D. Ⅴ因子
E. Ⅹ因子
[单项选择]关于血管性血友病说法错误的是()。
A. 血管性血友病是由于因子Ⅷ复合物中vWF基因的合成与表达缺陷导致vWF的质和量异常所引起的出血性疾病
B. 为常染色体显性遗传
C. 血小板计数正常
D. BT延长
E. APTT可延长或正常
[单项选择]有助于血管性血友病的诊断检查是()
A. 缺乏凝血因子Ⅷ和Ⅸ
B. 出血好发于大关节和肌群
C. vWF缺乏
D. 血小板计数显著增加
E. IgAC3沉积于血管内皮
[单项选择]血管性血友病病人出现血尿,下列治疗错误的是:()
A. DDAVP(1-去氨基-8-右旋精氨酸加压素)
B. 新鲜冷冻血浆
C. 冷沉淀物
D. FⅧ浓缩制剂
E. 氨基己酸
[判断题]血小板减少症、爱-糖综合征及血管性血友病患者BT均可延长。
[单项选择]血管性假血友病实验室诊断敏感性高,特异性强的是下列哪一项()
A. BT延长
B. VWF://Ag减低
C. SDS-凝胶电泳检出VWF多聚体结构异常
D. RIPA及ⅧR:Rcof测定减低
[单项选择]人类血管性假血友病基因位于第12号染色体上,该病有20多种突变类型。这表明基因突变具有()
A. 多方向性
B. 有利性
C. 稀有性
D. 可逆性
[单项选择]人类血管性假血友病基因位于X染色体上,长度180kb。目前已经发现该病有20多种类型,这表明基因突变具有()
A. 不定向性
B. 可逆性
C. 随机性
D. 重复性
[单项选择]人类的血管性假血友病基因位于第12号染色体上,目前该病有20多种类型,这表明基因突变具有()
A. 不定向性
B. 多害少利性
C. 随机性
D. 重复性