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[单项选择]先天性肌强直与强直性肌营养不良症的鉴别是（）
A. 发病从婴儿期或儿童期开始，逐渐加重，在成人期趋于稳定
B. 表现全身骨骼肌强直和肥大，表现为握手后不能立即放松，久坐后不能立即起立，症状在寒冷环境中加重
C. 体检可以见到全身肌肉肥大
D. 叩击肌肉可以出现肌球
E. 不伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩
[单项选择]肌强直性营养不良肌电图特异性改变为（）。
A. 失神经改变
B. 肌原性改变
C. 大运动单元电位
D. 肌强直放电
E. 可见纤颤电位
[多项选择]强直性肌营养不良症患者主要临床症状为（）
A. 肌痛
B. 肌无力
C. 肌萎缩
D. 肌强直
E. 感觉障碍
[多项选择]强直性肌营养不良症患者可伴有（）
A. 白内障
B. 视网膜变性
C. 眼球内陷
D. 眼睑下垂
E. 心律失常
[单项选择]强直性肌营养不良症的病因为（）
A. 肌膜对钠离子通透性增加
B. 肌膜对钠离子通透性降低
C. 肌膜对氯离子通透性增加
D. 肌膜对氯离子通透性减低
E. 肌膜对钾离子通透性增加
[单项选择]强直性肌营养不良症的除了表现有骨骼肌强直和肥大外，多数患者还有（）
A. 肺部肿瘤
B. 胸腺增生或胸腺肿瘤
C. 其他自身免疫性疾病
D. 骨骼畸形
E. 秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
[单项选择]下列各项见于强直性肌营养不良症，除去（）
A. 近端肌肉的较远端肌肉更为力弱
B. 额部脱发
C. 睾丸萎缩
D. 握拳难以放松
E. 白内障
[单项选择]肌强直性营养不良的原因是（）。
A. 肌膜对钠离子的通透性增加
B. 肌膜对钠离子的通透性减退
C. 肌膜对氯离子的通透性增加
D. 肌膜对氯离子的通透性减退
E. 肌膜对钾离子的通透性增加
[单项选择]强直性肌营养不良症神经电生理检查可见（）。
A. 低频（2～3Hz）重复刺激尺神经，肌动作电位波幅递减，递减幅度大于10%
B. 低频（2～3Hz）重复刺激尺神经，肌动作电位波幅递减，递减幅度小于10%
C. 高频（10Hz以上）重复电刺激尺神经，波幅增高200%
D. 肌电图出现连续的高频强直波并逐渐衰减
E. 以上均不是
[多项选择]强直性肌营养不良症表现有下面哪几项（）
A. 多在30岁以后起病，缓慢进展
B. 肌强直主要影响手部的动作、进食和行走
C. 叩击躯干、四肢、舌肌等可以形成"肌球"具有重要的价值
D. 肌萎缩累及面部诸肌及颈项肌肉，可出现"斧状脸"和"鹅颈"
E. 多伴有秃发、白内障、心律失常、睾丸萎缩等
[单项选择]强直性肌营养不良症是一种多系统受累的（）
A. 常染色体隐性遗传疾病
B. 常染色体显性遗传疾病
C. X性连锁显性遗传疾病
D. X性连锁隐性遗传疾病
E. 遗传方式未定
[单项选择]强直性肌营养不良症的治疗药物应该除外以下哪项（）
A. 普鲁卡因胺
B. 硫酸奎宁
C. 溴吡斯的明
D. 苯妥英钠
E. 地西泮
