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[多项选择]肝豆状核变性临床特点有（）
A. 无症状时尿铜即可排出
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大儿童
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[多项选择]肝豆状核变性的临床特点有（）
A. 遗传性铜代谢缺陷
B. 过量的铜积聚于肝、脑、肾和角膜造成损害
C. 血清铜蓝蛋白降低
D. 进行性肌无力
E. 血清非铜蓝蛋白降低
[多项选择]肝豆状核变性的临床特点包括（）
A. 多呈常染色体显性遗传方式
B. 虹膜Lisch结节
C. 以锥体外系征为突出表现
D. 肝（肾）功能异常
E. 血清铜蓝蛋白增高
[单项选择]肝豆状核变性（）
A. 纹状体中多巴胺含量减少，乙酰胆碱作用相对增强
B. 纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺作用相对增强
C. 由于铜代谢障碍造成中枢神经系统病变
D. 纹状体中多巴胺含量减少，乙酰胆碱含量增加
E. 纹状体中乙酰胆碱含量减少，多巴胺含量减少
[单项选择]肝豆状核变性脑的特点或表现是（）
A. 为铁代谢障碍疾病
B. 病变区见铁颗粒状沉积
C. 脑病变主要在基底节
D. T1加权像对病变显示最敏感
E. 矢状位对病变显示最好
[单项选择]肝豆状核变性临床特点中下列哪项是不恰当的（）
A. 无症状时尿铜即可增高
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大小儿
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[单项选择]肝豆状核变性主要确诊试验（）
A. 尿三氯化铁试验
B. 尿蝶呤分析
C. 染色体分析
D. 血清铜蓝蛋白测定
E. Guthrie试验
[多项选择]肝豆状核变性的治疗包括（）
A. 低铜饮食
B. 青霉素
C. 青霉胺
D. 激素
E. 锌制剂
[单项选择]有关肝豆状核变性的临床特点，下列哪项是不正确的（）
A. 无症状期，尿铜即有轻度增高
B. 肝脏症状多见于6～8岁以后
C. 神经系统症状多见于12岁以后
D. 少数患者可表现Fanconi综合征症状
E. K-F环在发病早期即出现
[多项选择]肝豆状核变性的临床表现为（）
A. 角膜色素环
B. 肝硬化
C. 进行性加重的锥体外系症状
D. 精神症状
E. 心脏瓣膜病
