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[单项选择]患儿，男性，4岁，生后半年发现智能发育落后，反复惊厥，且尿有鼠尿臭味，查体：目光呆滞，毛发棕黄，心肺正常，四肢肌张力高，膝反射亢进，尿三氯化铁试验，该患儿可初步诊断为：（）
A. 半乳糖血症
B. 苯丙酮尿症
C. 高精氨酸血症
D. 组氨酸血症
E. 肝糖原累积症
[单项选择]患儿，男性，生后体检时发现肛门闭锁。首选检查方法（）
A. 腹立位X线摄片
B. 腹卧位X线摄片
C. 倒立侧位X线摄片
D. 倒立正位X线摄片
E. 水平侧卧位摄片
[单项选择]患儿，男性，生后体检时发现肛门闭锁。X线摄片最佳时间（）
A. 立即摄片
B. 生后6～12小时摄片
C. 生后12～24小时摄片
D. 生后24～36小时摄片
E. 生后36～48小时摄片
[单项选择]患儿，男性，生后发现脐部中央，脐带部位有一直径6cm的肿物，表面无皮肤，仅有透明囊膜覆盖。下列处理中除哪项外均是正确的（）
A. 若膨出物较小，在不明显影响呼吸时，手术中可将膨出物回纳入腹腔后行一期缝合修补术
B. 对巨大脐膨出合并膀胱外翻+心血管严重畸形者，可先行保守治疗
C. 若无手术禁忌证，应尽早手术
D. 若膨出物较大，可应用涤纶薄片行分期修补术
E. 不管膨出物大小，都将膨出物回纳入腹腔，保证腹腔：的完整性
[单项选择]患儿，男性，生后发现脐部中央脐带部位有一直径6cm的肿物，表面无皮肤，仅有透明囊膜覆盖。下列处理中除哪项外均是正确的（）
A. 若膨出物较小，在不明显影响呼吸时，手术中可将膨出物回纳入腹腔后行一期缝合修补术
B. 若膨出物较大，可应用涤纶薄片行分期修补术
C. 不管膨出物大小，都将膨出物回纳入腹腔，保证腹腔的完整性
D. 对巨大脐膨出合并膀胱外翻、心血管严重畸形者，可先行保守治疗
E. 若无手术禁忌证，应尽早手术
[单项选择]患儿，男性，生后发现脐部中央，脐带部位有一直径6cm的肿物，表面无皮肤，仅有透明的囊膜覆盖，最可能的诊断是（）.
A. 卵黄管囊肿
B. 腹裂
C. 肠系膜囊肿
D. 脐膨出
E. 脐疝
[单项选择]患儿男性，5岁，生后有胎便排出延迟病史，一直靠开塞露维持排便，生长发育尚可如想进一步确定诊断，可考虑行（）
A. 直肠测压检查
B. 钡剂灌肠
C. 直肠黏膜活检
D. 以上都是
E. 以上都不是
[单项选择]患儿男性，5岁，生后有胎便排出延迟病史，一直靠开塞露维持排便，生长发育尚可经典的巨结肠手术有（）
A. Duharmel术式
B. Swenson术式
C. Soave术式
D. Rehhbin术式
E. 以上都是
[单项选择]患儿男性，5岁，生后有胎便排出延迟病史，一直靠开塞露维持排便，生长发育尚可下列哪些结果对诊断先天性巨结肠有帮助（）
A. 无直肠肛门松弛反射
B. 钡剂灌肠见结肠扩张
C. 直肠黏膜活检黏膜下层未见神经节细胞
D. 肌层未见神经节细胞
E. 以上都是
[单项选择]患儿男性，5岁，生后有胎便排出延迟病史，一直靠开塞露维持排便，生长发育尚可该病人最可能的诊断是（）
A. 直肠肛门狭窄
B. 先天性巨结肠
C. 先天性直肠肛门闭锁伴瘘
D. 先天性排便异常
E. 肠梗阻
[单项选择]患儿男性，5岁，生后有胎便排出延迟病史，一直靠开塞露维持排便，生长发育尚可直肠测压的主要目的是（）
A. 观察有无直肠肛门松弛反射
B. 观察直肠肛管压力变化
C. 观察直肠与大脑之间神经反射通路情况
D. 了解肛门括约肌压力大小
E. 以上都不是
[多项选择]患儿，男性，4岁，因"双眼交替向内偏斜1年余"就诊。患儿家长诉约1年半前开始发现患儿双眼交替向内偏斜，左眼较明显，偶尔也出现右眼偏斜。角膜映光法习惯右眼注视，左眼反光点位于颞侧瞳孔缘，左眼注视情况类似。遮盖试验均可见非遮盖眼眼球由内向外运动。眼球运动基本正常。如果该患儿行视野弧检查发现视远时斜视角小于视近时斜视角，裸眼视力OD1.5，OS0.9，行阿托品散瞳验光结果：OD+2.50DS+0.50DC×900°→1.5，OS+2.50DS+0.50DC×10°→1.0。以下哪些处理方法合适（）。
A. 直接行手术矫正斜视
B. 因裸眼视力佳，暂时观察，不需要配镜，待斜度稳定行手术治疗
C. 复光后予足度配镜，嘱患儿坚持戴镜
D. 戴镜1个月后初次复诊
E. 戴镜1年后初次复诊
