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[单项选择]系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与肾源性系统性纤维化（NSF）的鉴别要点，叙述错误的是（）。
A. 仅发生于肾功能不全的患者，为一种严重的后天性获得性、系统性疾病
B. 肝移植或刚刚完成肝移植的患者，或有慢性肝病的患者，即使存在不同程度的肾功能不全，一般也不会发生NSF
C. NSF的早期常表现为手足前端褐色斑点沉淀和收缩，有时眼睛中也会有小黄点
D. 通常会引起四肢皮肤增厚和硬结，最后常造成关节固定和挛缩，甚至死亡
E. 常与含钆造影剂有关
[单项选择]系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬化性黏液水肿的鉴别要点，叙述错误的是（）。
A. 多见于中年人，无性别差异
B. 泛发性丘疹和硬皮病样疹，丘疹常呈线状分布，皮肤表面发亮似硬皮病样
C. 组织学检查：黏蛋白沉积，成纤维细胞增生
D. 血清单克隆β-球蛋白升高
E. 系统受累较少见
[多项选择]关于系统性硬化症（SSc）的肾病变，叙述正确的有（）。
A. SSc的肾病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉为著
B. SSc的肾病变临床表现不一，部分患者可有多年皮肤及其他内脏受累，而无肾损害的临床现象
C. 少部分SSc患者，可在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压，急进性肾衰竭
D. 肾危象初期可无症状，但大部分患者感到疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、意识不清等症状
E. 肾危象的实验室检查发现肌酐正常或增高、蛋白尿和（或）镜下血尿，可有自身免疫性溶血性贫血、血小板升高、血栓形成等
[单项选择]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc的肺部受累，叙述错误的是（）。
A. 病初最常见的症状为运动时气短，活动耐受量减低；后期出现干咳
B. 随病程增长，肺部受累概率增加，且一旦累及，呈进行性发展，对治疗反应不佳
C. 肺间质纤维化和肺动脉血管病变常同时存在，但往往是其中一个病理过程占主导地位
D. 弥漫性皮肤型SSc伴抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体阳性的患者肺间质纤维化常常较轻
E. 血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
[单项选择]系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与嗜酸性筋膜炎的鉴别要点，叙述错误的是（）。
A. 以男性多见，男、女之比为2∶1
B. 病变初发部位以下肢，尤以小腿下部为多见
C. 患区特有的皮下深部组织硬肿及皮面有与浅静脉走向一致的线状凹陷，伴局部酸胀
D. 发病前常有过度劳累、外伤、受寒等诱因
E. 病理活检：真皮及深筋膜炎症伴嗜酸粒细胞浸润，表皮无明显改变
[多项选择]皮肤增厚、变硬是系统性硬化症（SSc）的标志性症状，叙述正确的是（）。
A. 临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期
B. 皮肤硬化的范围与病情的严重程度紧密相关
C. 一般情况下，皮肤受累范围和严重程度在3年内达高峰
D. “面具脸”是本病特征性表现之一
E. 受累皮肤一般不出现色素脱失
[单项选择]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc相关的肺动脉高压，叙述错误的是（）
A. 是肺间质与支气管周围长期纤维化或肺间小动脉内膜增生的结果
B. 肺动脉高压常缓慢进展，一般临床不易察觉
C. 无创性超声心动图检查，可发现早期肺动脉高压
D. D.超声诊断标准中，肺动脉收缩压（PASP）≤36mmHg（1mmHg=0.133kP，三尖瓣反流（TR）≤2.8m/s，则肺动脉高压的可能性很小
E. 心导管检查发现60%患者有肺动脉高压，因而建议SSc患者应尽早行右心导管检查
[单项选择]关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc的预后，叙述正确的是（）。
A. SSc是慢性病程，可长期存活
B. 预后与确诊时间密切相关，出现内脏并发症影响预后
C. 最近的数据显示，SSc的5年生存率可超过95%
D. 进展性肺动脉高压，选择正确药物治疗，预后较好
E. 合并肾危象，使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），1年生存率可高于50%
[单项选择]系统性硬化症（SSc）的鉴别诊断应该明确。关于SSc与硬肿病的鉴别要点，叙述错误的是（）。
A. 损害常在2～4周内达极点，8～18个月逐渐消退，亦有持续多年者，消退后无痕迹
B. 半数以上为10岁以后发病
C. 大部分患者于发病前的6周内有感染史
D. 发于头面部、颈部及躯干上部，皮损对称，呈弥漫性非凹陷性肿胀，发硬，与正常皮肤间界限不清。面部无表情，呈假面具状，张口受限，有的患者可出现吞咽困难
E. 病程慢性，持续多年后多可自愈
[单项选择]系统性硬化症（SSc）的肺部病变普遍存在。关于SSc所致的肺间质纤维化，叙述错误的是（）。
A. 肺间质纤维化常以嗜酸性肺泡炎为先导
B. 在肺泡炎期，高分辨率CT可显示肺部呈毛玻璃样改变
C. 肺功能检查示阻塞性通气障碍，肺活量减低，肺顺应性降低，气体弥散量减低，1秒钟用力呼气容积/用力肺活量（FEV1/FVC.减低
D. 查体可闻及Velcro啰音，特别是在肺底部
E. 血管闭塞、纤维化及炎性改变是肺部受累的原因
[单项选择]关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc的抗纤维化治疗，叙述正确的是（）。
A. 迄今为止尚无一种药物被证实对纤维化有肯定的疗效
B. 转化生长因子-β在SSc的纤维化发病机制中起重要作用，因而转化生长因子-β拮抗药对SSc纤维化肯定有效
C. 甲氨蝶呤可改善早期弥漫性SSc的皮肤硬化和其他脏器受累
D. 环磷酰胺冲击治疗对控制活动性肺泡炎疗效肯定，晚期纤维化也有部分效果
E. 乙酰半胱氨酸对肺间质病变有较好的治疗作用
[单项选择]关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。关于SSc相关肾危象，叙述错误的是（）。
A. 肾危象是SSc的重症
B. 应使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）控制高血压
C. 出现肾功能不全透析的患者，应立即使用大剂量激素冲击治疗
D. 激素与SSc肾危象风险增加相关，使用激素的患者应密切监测血压和肾功能
E. 合并肾危象，1年生存率低于15%
[单项选择]关于系统性硬化症（SSc）的治疗和预后，应该关注以下方面。SSc相关的肺动脉高压，可选择的治疗是（）。
A. 急性血管扩张药物试验结果阳性的患者，提示使用钙通道阻滞药治疗，肯定会有效果
B. 前列环素类药物可选择性作用于肺血管，较明显降低肺血管阻力，提高心排血量
C. 内皮素-l受体拮抗药被欧美指南认为是治疗心功能Ⅱ级肺动脉高压患者的首选治疗
D. 西地那非是一种非选择性的5型磷酸二酯酶抑制剂，在治疗勃起功能障碍（ED.的同时，可治疗肺动脉高压，因而适用于男性患者
E. 一氧化氮是血管内皮释放的血管舒张因子，长期吸入安全性和有效性肯定
[单项选择]系统性硬化症（SSc）免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。CREST综合征特异性较高的抗体是（）。
A. 抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体
B. 抗着丝点抗体
C. 抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗体
D. 抗多发性肌炎硬皮病（PM/Scl）抗体
E. 抗核仁纤维蛋白（U3RNP）抗体
[单项选择]系统性硬化症（SSc）免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。关于抗体与临床表现的关系，叙述错误的是（）。
A. 抗拓扑异构酶I（Scl-70）抗体，与弥漫性皮肤硬化、肺纤维化、指趾关节畸形、远端骨质溶解相关
B. 抗着丝点抗体，与皮肤硬化的范围大、严重的雷诺现象、指端缺血、肺动脉高压相关
C. 抗RNA聚合酶I、Ⅲ抗体，常与弥漫性皮肤损害、SSc相关肾危象相关
D. 抗核仁纤维蛋白（U3RNP）抗体，在男性患者中更多见，与弥漫性皮肤受累相关
E. 抗纤维蛋白Th/T0抗体，与局限性皮肤受累和肺动脉高压相关
[单项选择]系统性硬化症（SSc）免疫学检查结果有助于临床诊断和病情严重程度的判断。抗核抗体阳性率90%以上时一般不出现的核型是（）。
A. 斑点型
B. 均质型
C. 核仁型
D. 着丝点型
E. 周边型
[单项选择]不符合系统性硬化症的描述（）
A. 女性多发
B. 好发年龄以30～50岁多见
C. 纤维化为其特征性病变
D. 可出现假面具状
E. 不导致肌肉萎缩
[单项选择]进行性系统性硬化症弥漫型患者血清中可检出的自身抗体有（）
A. 抗组蛋白抗体
B. 抗核糖核蛋白抗体（抗RNP抗体）
C. 抗Scl－70
D. 抗SS－A、SS－B抗体
E. 抗线粒体抗体
[单项选择]进行性系统性硬化症患者的肺总量减少，最可能由以下何者引起（）
A. 胸椎关节硬化
B. 肺间质病变
C. 肺动脉高压
D. 膈神经病变
E. 胸壁皮肤弹性减退
