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[单项选择]男性,4岁。诊断为肝豆状核变性,查体见角膜边缘出现棕褐色色素环,即KayserFleischer环。该环产生的原因是()。
A. 类脂质沉着
B. 铁代谢障碍
C. 铜代谢障碍
D. 维生素C缺乏
E. 维生素A缺乏
[单项选择]肝豆状核变性肝脏内铜的沉积开始于()
A. 婴儿期
B. 3岁后
C. 5岁后
D. 12岁后
E. 成人期
[单项选择]最适宜肝豆状核变性患儿食用的食物为()。
A. 甜炼乳
B. 牛奶
C. 奶粉
D. 豆浆
E. 无苯丙氨酸奶粉
[单项选择]肝豆状核变性主要确诊试验()
A. 尿三氯化铁试验
B. 尿蝶呤分析
C. 染色体分析
D. 血清铜蓝蛋白测定
E. Guthrie试验
[单项选择]肝豆状核变性()
A. 纹状体中多巴胺含量减少,乙酰胆碱作用相对增强
B. 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺作用相对增强
C. 铜代谢障碍
D. 纹状体中多巴胺含量增多,乙酰胆碱含量增加
E. 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺含量减少下列疾病发病机制是