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[单项选择]5岁男孩,拟诊肝豆状核变性,其脑部病变主要在()
A. 丘脑黑质
B. 大脑皮质
C. 基底神经节
D. 小脑半球
E. 脑干网状结构
[单项选择]肝豆状核变性()
A. 纹状体中多巴胺含量减少,乙酰胆碱作用相对增强
B. 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺作用相对增强
C. 铜代谢障碍
D. 纹状体中多巴胺含量增多,乙酰胆碱含量增加
E. 纹状体中乙酰胆碱含量减少,多巴胺含量减少下列疾病发病机制是
[多项选择]肝豆状核变性临床特点有()
A. 无症状时尿铜即可排出
B. 肝症状多见于起病年龄较小者
C. 神经症状多见于年龄较大儿童
D. K-F环在发病早期出现
E. 少数患儿有范可尼综合征症状
[多项选择]肝豆状核变性的治疗包括()
A. 低铜饮食
B. 青霉素
C. 青霉胺
D. 激素
E. 锌制剂
[单项选择]肝豆状核变性的临床特征()
A. 血铜蓝蛋白降低
B. 肝大、惊厥
C. 肝细胞损害、脑退行性病变和角膜K-F环
D. 肝大、贫血和锥体外系症状
E. 肝硬化及锥体外系症状
[单项选择]治疗肝豆状核变性用()。
A. 美多巴
B. 新斯的明
C. 苯妥英钠
D. 青霉胺
E. 氟哌啶醇
[多项选择]肝豆状核变性的特点有()
A. 属免疫性疾病
B. 常染色体显性遗传
C. 铜代谢障碍
D. 特征性眼部表现为角膜色素环
E. 多见于老人
[单项选择]肝豆状核变性主要确诊试验()
A. 尿三氯化铁试验
B. 尿嘌呤分析
C. 染色体分析
D. 血清铜蓝蛋白测定
E. Guthrie试验
[单项选择]肝豆状核变性的治疗原则为()
A. 减少铜的摄入和增加铜的排出
B. 应用青霉胺
C. 限制吃食含铜高的食物
D. 应用锌剂
E. 肝移植