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[单项选择]10个月男孩,近5天来抽搐发作3~4次,查体:智力发育差,表情呆滞,头发黄褐色,皮肤白皙,尿三氧化铁试验阳性,关于饮食疗法,不正确的是()
A. 生后一经确诊,立即开始饮食控制
B. 治疗需持续终生
C. 每日允许摄取少量苯丙氨酸(30mg/kg)
D. 需定期观察血清苯丙氨酸水平,并作饮食调整
E. 一般应维持至青春期后
[单项选择]患儿,10个月,近5天来抽搐发作3~4次,查体:智力发育差,表情呆滞,头发黄褐色,皮肤白皙,尿三氯化铁试验阳性,关于饮食疗法,以下哪项不正确:()
A. 生后一经确诊,立即开始饮食控制
B. 治疗需持续终生
C. 每日允许摄取少量苯丙酮酸(30毫克/公斤)
D. 需定期观察血清苯丙氨酸水平,并作饮食调整
E. 一般应维持至青春期以后
[单项选择]患儿,10个月,近5天来抽搐发作3~4次。查体:智力发育差,表情呆滞,头发黄褐色,皮肤白嫩,尿三氯化铁试验阳性。关于饮食疗法,以下哪项不正确()
A. 生后一经确诊,立即开始饮食控制
B. 治疗需持续终生
C. 每日允许摄取少量苯丙氨酸(30mg/kg)
D. 需定期观察血清苯丙氨酸水平,并作饮食调整
E. 一般应维持至青春期以后
[单项选择]男孩,10个月,母乳喂养,因反复抽搐发作,智力低下而住院。查体:反应迟钝,毛发呈黄褐色,皮肤白皙,尿具霉臭样气味。以下哪项实验室检查对确诊无用()
A. 尿三氯化铁试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿粘多糖试验
D. Guthrie试验(细菌抑制法)
E. 苯丙氨酸耐量试验
[单项选择]患儿5个月,体重5kg,近1个月来出现抽搐,共发作3~4次。查体:智力低下,表情呆滞,头发黄褐色,确诊为苯丙酮尿症。该患儿苯丙氨酸的需要量为()
A. 100mg/d
B. 150mg/d
C. 200mg/d
D. 250mg/d
E. 300mg/d
[单项选择]10个月男婴,母乳喂养,因反复抽搐发作,智力低下住院,查体:反应迟钝,毛发黄褐色,皮肤白皙,尿霉臭味,下列哪项检查对确诊无用()。
A. 尿三氧化铁试验
B. 血清苯丙氨酸浓度测定
C. 尿黏多糖试验
D. Gutheie实验(细菌抑制法)
E. 苯丙氨酸耐量试验