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[单项选择]肝豆状核变性(Wilson病)的临床表现是:①可出现神经系统症状,如傻笑;②超声表现为肝硬化,门静脉高压;③血清铜蓝蛋白和游离铜减低;④角膜可见色素环(Ksyer-Fleischer)()
A. ①②③
B. ①③
C. ②④
D. ④
E. ①②③④
[单项选择]肝豆状核变性可出现()
A. 肝铁含量增加
B. IgA升高
C. 血清铜蓝蛋白降低
D. 胆固醇升高
E. 抗核抗体阳性
[配伍题]肝豆状核变性可出现()|遗传性血色病可出现()
A. 肝铁含量增加
B. IgA升高
C. 血清铜蓝蛋白降低
D. 胆固醇升高
E. 抗核抗体阳性
[多项选择]肝豆状核变性的神经系统症状有()
A. 肢体舞蹈样动作
B. 震颤,肌强直,运动迟缓
C. 智力减退
D. 行为、性格异常
E. 共济失调
[判断题]肝豆状核变性的神经系统主要表现为反复惊厥发作。
[单项选择]肝豆状核变性伴随早期肝受累,同时可出现()
A. 缺铁性贫血
B. 溶血性贫血
C. 自身免疫性贫血
D. 感染性贫血
E. 白血病
[单项选择]关于肝豆状核变性神经系统症状的叙述正确的是()
A. 临床上突出表现是锥体系病征
B. 20岁以前起病常以震颤、舞蹈样或投掷样动作为主
C. 年龄更大者常表现为肌张力障碍、帕金森综合征等症状
D. 皮质功能不会受损
E. 有的患者可有大脑皮质、小脑、锥体系、下丘脑等损害的症状
[单项选择]少数肝豆状核变性病人在肝功能损害前可出现()
A. 缺铁性贫血
B. 感染性贫血
C. 溶血性贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 自身免疫性贫血
[单项选择]肝豆状核变性()
A. 染色体核型为:46,XX(或XY)/47,21
B. 血苯丙氨酸浓度>0.24mmol/L(4mg/dl)
C. 染色体核型为:45,XO/46,XX
D. 染色体核型为:48,XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值:50mg/L