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发布时间:2023-10-15 08:29:44

[单项选择]经典型苯丙酮尿症,是由于缺乏下列哪种酶引起的苯丙氨酸代谢障碍()
A. L-谷氨酸脱羧酶
B. 二氢生物蝶呤还原酶
C. 6-丙酮酰四氢蝶呤合成酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 苯丙氨酸-4-羟化酶

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[单项选择]导致苯丙酮尿症发病的苯丙氨酸羟化酶缺乏的部位()
A. 肝细胞
B. 脑细胞
C. 甲状腺
D. 血细胞
E. 肾组织
[单项选择]苯丙酮尿症患儿缺乏苯丙氨酸羟化酶的部位是()
A. 肝细胞
B. 脑细胞
C. 肾组织
D. 甲状腺
E. 血细胞
[单项选择]苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到()
A. 幼儿期以后
B. 学龄期以后
C. 青春期以后
D. 成人以后
E. 终身使用
[单项选择]苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食控制至少应持续到何时()
A. 幼儿期以后
B. 学龄期以后
C. 青春期以后
D. 成人以后
E. 终身控制
[单项选择]苯丙酮尿症低苯丙氨酸饮食治疗至少应持续到何时()
A. 幼儿期以后
B. 学龄期以后
C. 青春期以后
D. 成人以后
E. 终生控制
[单项选择]苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸聚集的原因是()
A. 磷酸化酶缺乏
B. 酪氨酸
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或者四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
[单项选择]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是()
A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏
[单项选择]苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在()
A. 0.06~0.12mmol/L(1~2m/L)
B. 0.06~0.24mmol/L(1~4mg/L)
C. 0.12~0.24mmol/L(2~4mg/L)
D. 0.12~0.48mmol/L(2~8mg/L)
E. 0.12~0.6mmol/L(2~10mg/L)

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