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[单项选择]男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200U。该患儿首先考虑的诊断是（）
A. Duchenne型肌营养不良
B. Becker型肌营养不良
C. Emery-Drerfuss型肌营养不良
D. Congenitalmyotonie肌营养不良
E. Myotonic肌营养不良
[单项选择]男孩，7岁。3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点（）
A. 男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重
B. 由仰卧位起立时，Gower征阳性
C. 小腿腓肠肌假性肥大
D. 血清CPK增高，尤以早期明显
E. 多数病例有智力低下
[单项选择]男孩，8岁。生后2岁有热性惊厥，6岁后有发作性意识丧失，伴连续吞咽，每次历时3～5min。最近2d患儿神志模糊，淡漠，对周围事物无兴趣，问之可单音回答，难以胜任学习。脑电图背景电活动变慢，左侧颞部有较多尖波和高幅8波，CT检查无异常，其诊断为（）
A. 强直性阵挛性癫痫状态
B. 连续性部分性癫痫状态
C. 复杂部分性癫痫状态
D. 失神癫痫状态
E. 不典型失神癫痫状态
[单项选择]男孩，6岁。生后哭吵后有青紫。6个月后青紫渐明显，喜蹲踞。哭闹后有突发呼吸急促，青紫加重，严重时伴昏厥。口唇、指（趾）甲青紫，杵状指、趾。胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音减弱。此例最可能的诊断为（）
A. 肺动脉狭窄
B. 法洛四联症
C. 大动脉转位
D. 室间隔缺损
E. 房间隔缺损
[单项选择]6岁男孩，生后约4个月发现心脏有杂音，平时易患肺炎，哭吵后唇发绀。查体：胸骨左缘第2肋间可闻及收缩期杂音，P2亢进，心尖区可听到短促舒张期杂音，胸片示左心房、左心室肥大。足趾发绀，可见杵状趾，但手指发绀不明显，无杵状指。此时临床检查不会出现（）
A. 声音嘶哑
B. 肺动脉第二音增强
C. 左心底连续性杂音
D. 心电图示右心室肥大
E. X线检查示肺动脉段突出
[单项选择]6岁男孩，生后有哭闹后青紫。6个月后青紫渐明显，平时喜蹲踞，哭吵时有突发呼吸急促、青紫加重，严重时伴昏厥。此次因同样发作急诊住院。体检：口唇，指、趾甲青紫，杵状指、趾，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅰ～Ⅳ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第二心音减弱。上述患儿最典型的心电图改变是哪一种（）
A. 右心房扩大
B. 右心室肥厚
C. 左心室肥厚
D. 不完全右束支传导阻滞
E. 预激综合征
[单项选择]一6岁男孩，出生后有紫绀，6个月后紫绀明显，平时喜欢蹲踞，哭泣时有突发呼吸急促和青紫加重，请指出以下哪项诊断可能性大（）。
A. 房间隔继发孔缺损
B. 室间隔小缺损
C. 动脉导管未闭
D. 法洛四联症
E. 肺动脉口狭窄
