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[单项选择]1岁半小孩,矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.1mmol/L,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒,肝活检酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷。最好的治疗是()
A. 口服生玉米淀粉每次1g/kg,q4~6h
B. 口服生玉米淀粉每次2g/kg,q4~6h
C. 口服生玉米淀粉每次3g/kg,q4~6h
D. 口服生玉米淀粉每天2g/kg,分4~6次
E. 口服生玉米淀粉每天3g/kg,分4~6次
[单项选择]男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑()
A. 肝功能不全
B. 糖原累积症
C. 半乳糖血症
D. 肝豆状核变性
E. 肾功能不全
[单项选择]患儿男,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值为2.3mmol/L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑()
A. 肝功能不全
B. 糖原累积症
C. 半乳糖血症
D. 肝豆状核变性
E. 肾功能不全
[单项选择]男孩4岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥,来诊时见患儿矮胖,肝肿大达肋缘下6㎝,质中等硬;空腹血糖值为2.3mmol/L,注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积症,当前的治疗原则为()
A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植手术
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒
[单项选择]糖尿病患儿糖耐量试验120分钟血糖值大于()
A. 4.7mmol/L
B. 5.7mmol/L
C. 6.7mmol/L
D. 7.8mmol/L
E. 11.1mmol/L