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[单项选择]女，4个月龄。患儿出生后不久手足出现水疱，以关节和摩擦部位为著，摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史，父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检：生长发育良好，生命体征正常，头颅及耳鼻检查无异常，颈无抵抗，心、肺、腹部检查无异常，口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱，直径约1～2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病属于遗传性大疱性表皮松解症（EB）的哪一类型（）
A. 单纯型EBS
B. 交界型EBC
C. 半桥粒型EBD
D. 常染色体显性遗传的DEB
E. 常染色体隐性遗传的DEB
[单项选择]女，4月龄。患儿出生后不久手足出现水疱，以关节和摩擦部位为著，摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史，父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检：生长发育良好，生命体征正常，头颅及耳鼻检查无异常，颈无抵抗，心、肺、腹部检查无异常，口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱，直径约1～2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病属于遗传性大疱性表皮松解症（EB）的（）。
A. 单纯型EB
B. 交界型EB
C. 半桥粒型EB
D. 常染色体显性遗传的DEB
E. 常染色体隐性遗传的DEB
[多项选择]患儿男，出生后19d，因气促、哭闹后发绀11d来诊。患儿系足月顺产儿，出生体重4.2kg。出生后8d喂奶时出现哭闹、烦躁、口唇发绀，严重时全身发绀，四肢冰冷，呼吸费力、气促。体检时发现有心脏杂音。在外院行心脏彩色多普勒超声检查：主动脉缩窄、动脉导管未闭、肺动脉高压。血氧饱和度监测：差异性青紫，上肢血压高于下肢血压。经在外院治疗后症状缓解。但于4d前症状再次出现，并且呼吸费力、发绀加重不能缓解，在当地医院予气管插管机械辅助呼吸治疗，同时经强心、利尿、扩血管治疗后症状减轻。查体：R37℃，HR130次/min，R40次/min，BP76/46mmHg，体重4.1kg。意识清楚，反应好，镇静状态。气管插管，机械辅助呼吸。唇周轻度发绀，皮肤无黄染，全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓无畸形，双肺呼吸音粗，右肺底可闻及少许细湿啰音。心前区饱满，心尖搏动局限，位于左锁骨中线上第5肋间。未触及震颤，无心包摩擦感。HR130次/min，律齐，P2>A2，胸骨左缘第2~4肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级连续性粗糙杂音。腹软，无压痛，肝肋下3cm。四肢关节无红肿。双下肢无水肿，神经系统检查无异常发现。患儿收入病房后应进行的检查包括（）
A. 心电图
B. 全胸X线片检查
C. 超声心动图
D. 有条件者可选择行心脏螺旋CT
E. 呼吸功能检查
F. 腹部B型超声
G. 24h动态心电图
[单项选择]患儿，女，出生后4天。家长发现婴儿双侧乳房隆起如鸽蛋大小，活动性好。其诊断及治疗方法是（）
A. 乳房发育，立即手术
B. 乳房发育，用力挤压
C. 正常生理现象，挤压
D. 正常生理现象，服药治疗
E. 正常生理现象，不予处理
[单项选择]患儿女，出生后4天，34周急产于家中，生后11小时开始体温不升，双侧小腿皮肤发硬且渐延至大腿外侧，皮肤呈暗红色。该患儿最可能的诊断是（）
A. 新生儿寒冷损伤综合征
B. 新生儿肺炎
C. 新生儿脐炎
D. 新生儿败血症
E. 新生儿低血糖
[单项选择]患儿，出生后4天．家长发现小儿两侧颊部各有一个垫状隆起，可活动。以下观点中正确的是（）
A. 影响吸乳，消毒后挑割
B. 影响吸乳.手术切除
C. 应予治疗.解毒消肿
D. 有利吸乳，不予处理
E. 有利吸乳。但易感染
[单项选择]
患儿，孕36周出生。出生体重1900g，生后1d，吸吮欠佳。睾丸未降，皮肤毳毛多。
该患儿拟补给液体，第一天补液量是（）
A. 20～50ml／kg
B. 60～80ml／kg
C. 80～90ml／kg
D. 90～100ml／kg
E. 100～110ml／kg
[单项选择]
患儿，孕36周出生。出生体重1900g，生后1d，吸吮欠佳。睾丸未降，皮肤毳毛多。
该患儿应诊为（）
A. 足月儿
B. 早产儿
C. 超低体重儿
D. 足月小样儿
E. 正常体重儿
[单项选择]一男性患儿出生后5周，呕吐频繁，进食后明显，体检见患儿消瘦，右上腹可扪及橄榄形肿块。该患儿最可能的诊断是（）。
A. 先天肥厚性幽门狭窄
B. 胃幽门部实性肿块
C. 胃扭转
D. 贲门失弛缓症
E. 急性胃扩张
