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[单项选择]男孩，3岁，生后发现口唇青紫，活动后加剧，半年内曾晕厥2次，均于吃奶或哭闹后发作，经2～3分钟自行恢复。今又出现晕厥，持续5分钟，即来就诊。体检：神志半清，发绀明显，轻度杵状指、趾，血压10/7kpa，心率102次/分，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，肺动脉瓣第2音减弱。考虑其昏厥的原因是（）
A. 长期缺氧
B. 血液粘稠
C. 血流缓慢
D. 脑血栓形成
E. 肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌肉痉挛
[单项选择]女，2岁半，生后发现口唇青紫，活动后加剧，半年内曾晕厥2次，均于清晨或哭吵后发作，经2～3分钟自行恢复，今晨又出现晕厥，持续5分钟，即来急诊。体格检查：神志清，发绀明显，血压75／53mmHg（10／7kPa），心率120次／min，胸骨左缘第2～3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，P2减弱，轻度杵状指征。考虑其晕厥的原因是由于（）
A. 长期缺氧
B. 血液勃稠
C. 脑血栓形成
D. 血流缓慢
E. 漏斗部肌肉痉挛
[单项选择]男孩，6岁。生后3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点（）
A. 男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重
B. 多数病例有智力低下
C. 由仰卧位起立时，Cower征阳性
D. 小腿腓肠肌假性肥大
E. 血清CPK增高，尤以早期明显
[单项选择]男孩，3岁。宫内窘迫行剖宫产娩出。出生时苍白、窒息，出生体重为3．5kg。生后6个月不会抬头，1岁才会坐，3岁会走，双腿交叉呈剪刀样，腱反射亢进。其脑瘫类型是（）
A. 痉挛型
B. 手足徐动型
C. 强直型
D. 共济失调型
E. 震颤型
[多项选择]男孩3岁。生后4个月可见表情呆滞、易激惹，不能抬头，反复惊厥发作。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现小儿智力明显落后，毛发棕黄，皮肤白嫩，尿为霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。患儿发病的机制可能是（）
A. 肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
B. 体内有过多的苯丙酮酸
C. 组氨酸羟化酶被抑制
D. 血酪氨酸浓度下降
E. 酪氨酸羟化酶被抑制
F. 二氢生物喋呤还原酶先天缺陷
G. 磷酸果糖激酶缺乏
H. 肌磷酸化酶缺乏
[单项选择]3岁女孩，生后发现口唇青紫，活动后加剧，半年内曾昏厥2次，均于清晨或哭吵后发作，经2～3分钟自行恢复。今晨又出现昏厥，持续5分钟，即来急诊。查体：神志不清，发绀明显，血压10／7kPa，心率每分钟102次，胸骨左缘第2～3肋间有Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，无震颤，肺动脉瓣区第二心音减弱，轻度杵状指。患儿昏厥的原因是（）
A. 长期缺氧
B. 血液黏稠
C. 脑血栓形成
D. 血流缓慢
E. 漏斗部肌肉痉挛
[多项选择]男孩，3岁。尚不会独立行走，智力亦落后于同龄儿。询问病史发现，患儿生后常便秘、腹胀、少哭。体检：36℃，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄、稀疏，心率每分钟72次，腹部膨隆脐疝。四肢粗短，唇厚，舌大。下述检查哪一项对诊断有帮助（）
A. 染色体核型分析
B. 测血钙、磷、碱性磷酸酶
C. 腕部摄片测骨龄
D. 尿三氯化铁试验
E. 作智能筛查
F. 血清T3、T4
G. 血清TSH
H. 甲状腺131I吸收率测定
[单项选择]男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿无明显霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）
A. 二氢生物喋呤还原酶先天缺乏
B. 高苯丙氨酸血症
C. 酪氨羟化酶被抑制制
D. 血酪氨酸浓度下降
E. 四氢生物喋呤生成不足
